Sklerodermie - systemische Sklerose

Was ist Sklerodermie?

Das Wort bedeutet Sklerodermie harte Haut. Es gibt zwei Arten von Sklerodermie:

• Lokalisierte Sklerodermie (auch als morphoea bekannt). Dies betrifft nur die Haut. Es bewirkt, dass einige Bereiche der Haut, sich härter als üblich. Diese Art der Sklerodermie ist häufiger bei Kindern.
• Systemische Sklerose. Dies bewirkt, dass einige Bereiche der Haut, sich stärker als üblich, und es können eine oder mehrere der inneren Organe beteiligt. Es gibt zwei Formen der systemischen Sklerose:
  • Begrenzte kutane systemische Sklerose.
  • Diffuse kutane systemische Sklerose.

Der Rest dieses Artikels ist nur etwa systemischer Sklerose. Es gibt einen separaten Artikel über lokalisierte Sklerodermie.

Was sind die Ursachen systemischer Sklerose?

Systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass das Immunsystem Schäden an einige der körpereigenen Zellen (statt nur Bekämpfung von Bakterien und Viren, die, was das Immunsystem normalerweise tut, ist) verursacht. Bei der systemischen Sklerose schädigt das Immunsystem die Zellen des Bindegewebes, die in vielen Teilen des Körpers zu finden sind. (Ihr Bindegewebe unterstützt, bindet oder trennt anderen Geweben und Organen im Körper und kann auch eine Art von Verpackung Gewebe in Ihrem Körper.) Also, systemischer Sklerose auch als Erkrankung des Bindegewebes eingestuft.

Wir wissen nicht, was löst das Immunsystem zur systemischen Sklerose verursachen. Es ist wahrscheinlich eine vererbte Neigung zu ihm und Viren wie Cytomegalie entwickeln haben als Ursache zur Debatte. Chemikalien werden manchmal wie Vinylchlorid, bestimmten Pestiziden, Benzol-Derivate und Siliciumdioxid beteiligt.

Was bekannt ist, dass die Zellen, die sogenannten Fibroblasten werden durch das Immunsystem in irgendeiner Weise betroffen sind und zu viel von einem Protein namens Kollagen. Das Kollagen wird in Haut, Blutgefäße und Organe abgelagert, wodurch Fibrose (Vernarbung und Verdickung).

Wer bekommt systemischer Sklerose?

Sklerodermie - systemische Sklerose. Lokalisierte Sklerodermie (auch als morphoea bekannt).

Systemische Sklerose entwickelt sich bei etwa 2 Personen in 100.000 pro Jahr. Frauen sind viermal häufiger um als Männer.

Es beginnt in der Regel im Alter zwischen 25 und 55 Jahren, aber kann jede Altersgruppe betreffen. Es ist selten bei Kindern.

Was sind die frühen Symptome der systemischen Sklerose?

Die früheste Symptom ist in der Regel so genannte Raynaud-Phänomen. Dies ist, wo gibt es zeitlich befristete Änderungen der Haut als Reaktion auf Kälte oder Stress - in der Regel in den Fingern, Zehen und Nase. Die Haut wird blass, blau und dann rot. Es kehrt zum normalen, wenn warme oder nicht mehr betont.

Hinweis: Wenn Sie Raynaud-Phänomen haben es muss nicht unbedingt bedeuten, dass Sie systemischer Sklerose zu bekommen. Raynaud-Phänomen auf seine eigene ist eine häufige Erkrankung, und nur etwa 1 von 100 Menschen, die Raynaud haben wird systemischer Sklerose zu bekommen. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Raynaud-Phänomen für Details.

Wie funktioniert der systemischen Sklerose Fortschritt?

Dies hängt davon ab, welche Form der systemischen Sklerose ist.

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Diese früher als CREST-Syndrom werden. Wenn Sie diese Art der systemischen Sklerose haben, werden Sie in der Regel Raynaud-Phänomen seit Jahren, bevor andere Symptome entwickeln.

Andere Symptome der systemischen Sklerose, die dann entwickeln kann:

• Patches von harten oder verdickte Haut auf dem Gesicht, Füße oder Unterarme.
• Fingers immer geschwollen mit straffe Haut.
• Geschwüre auftreten auf den Fingerspitzen.
• Schwellungen (genannt calcinosis) Bildung in der Haut.
• Symptome in der Speiseröhre (Speiseröhre), wie saurem Reflux (Sodbrennen). Auch können die Muskeln in der Speiseröhre (Speiseröhre) weniger gut, was zu Schwierigkeiten beim Schlucken stückigen Lebensmitteln.

Diffuse kutane systemische Sklerose

Bei dieser Art, schreitet die Krankheit schneller, so dass die meisten Menschen werden andere Symptome innerhalb eines Jahres erhalten nach dem Beginn der Raynaud-Phänomen. Die Symptome können sein:

• Hautveränderungen - Schwellung oder Verdickung der Haut. Dies kann auf Teile der Finger, Unterarme, Unterschenkel, Gesicht oder Rumpf auftreten.
• Müdigkeit.
• Gewichtsverlust.
• Muskelschmerzen.
• Die Muskeln in der Speiseröhre kann betroffen sein, was zu saurem Reflux und / oder Schwierigkeiten beim Schlucken klumpig Lebensmitteln.
• Innere Organe können zu einem früheren Zeitpunkt als mit der begrenzten kutanen Art von systemischer Sklerose beteiligt sein. (Dies wird im Folgenden unter Komplikationen erläutert.)

Mit der diffuse kutane Art der systemischen Sklerose sind die Symptome in der Regel etwa 1-3 schlimmsten Jahre, nachdem die Krankheit zum ersten Mal startet. Danach wird die Krankheit in der Regel geht in eine stabile Phase, in der es keinen Fortschritt ist, und die Haut oft verbessert und wird weicher.

Wie wird systemischer Sklerose diagnostiziert?

Systemische Sklerose kann schwierig zu diagnostizieren, da sie erst nach und nach entwickeln und können verschiedene Formen annehmen.

Es gibt keinen einzigen Test oder Funktion, die eine Ja / Nein-Antwort gibt. Stattdessen wird die Diagnose nach einem Blick auf die ganze Person gemacht, unter Berücksichtigung ihrer Symptome, die körperliche Untersuchung und Bluttests. Dies kann bedeuten, den Besuch eines Spezialisten - in der Regel einen Rheumatologen, wer ist ein Arzt, spezialisiert auf Gelenk-und Bindegewebserkrankungen.

Tests, die hilfreich sein können, sind:

• Die Untersuchung der Fingernägel mit einem Haut-Mikroskop: Das sieht bei den Kapillaren (kleine Blutgefäße) in den Nagel Gegend, die Änderungen im Zusammenhang mit systemischer Sklerose zeigen können.
• Eine Hautbiopsie (eine kleine Probe der betroffenen Haut wird durch Mikroskop untersucht).
• Blut kann für bestimmte Antikörper, die an systemischer Sklerose verbunden sind getestet werden. Antikörper sind kleine Proteine, die Teil des Immunsystems sind.
• X-ray von der Hand zeigen kann calcinosis (Kalkablagerungen).

Gibt es irgendwelche Komplikationen der systemischen Sklerose?

Systemische Sklerose können zu Komplikationen führen, und kann fast jedes Organ im Körper beeinflussen. Dies geschieht, weil es sich um eine Erkrankung des Bindegewebes ist, und Bindegewebe im ganzen Körper gefunden. Der Zustand wirkt sich auf unterschiedliche Menschen auf unterschiedliche Weise: Komplikationen können von sehr mild ohne Symptome variieren, um schwerer.

Die häufigsten Komplikationen der systemischen Sklerose sind:

• Haut kann sich vertraglich (tight) oder können sich Geschwüre oder Knötchen entwickeln.
• Gelenke und Muskeln können betroffen sein, wenn straffe Haut begrenzt die Bewegung eines Gelenks.
• Der Darm kann Unterfunktion, was Verstopfung, Blähungen oder andere Probleme.
• Reduzierte Speichelproduktion kann Mundtrockenheit.
• Die Schilddrüse kann sich Unterfunktion.
• Lungenschädigung entwickeln pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in der Lunge) oder Lungenfibrose (Narbengewebe in der Lunge).
• Blutdruck kann hoch werden.
• Nieren können sich weniger effizient.
• Manchmal, Nierenprobleme schlimmer schnell und der Blutdruck sehr hoch. Dies wird als Sklerodermie renalen Krise und beschleunigte Hypertonie. Es muss dringend behandelt werden. Die Symptome sind: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle, Atemnot, Bein und Fuß Schwellung, oder reduzierte Urin Produktion. Wenn Sie eines dieser Symptome sofort einen Arzt aufsuchen.

Was ist die Behandlung für die systemische Sklerose?

Was sind die Ursachen systemischer Sklerose? Der Rest dieses Artikels ist nur etwa systemischer Sklerose.

Derzeit gibt es keine Heilung für systemische Sklerose. Allerdings kann viel getan werden, um zu helfen. Die Ziele der Behandlung sind:

• Um die Symptome zu lindern.
• Um die Bedingung aus voran, so weit wie möglich zu verhindern.
• Zu erkennen und zu behandeln Komplikationen früh.
• Zur Minimierung jede Behinderung.

Behandlung Ziel 1 -, um die Symptome zu lindern

• Für die Haut, helfen Feuchtigkeitscremes und Dehnübungen mit trockener oder straffe Haut.
• Raynaud-Symptome werden durch Medikamente wie Kalziumantagonisten, Prostazyklin und zusätzliche Wärme reduziert - zum Beispiel, indem beheizte Handschuhe. Neuere Behandlungen gehören Nitroglycerin-Salbe und Tabletten namens Sildenafil (Viagra ®). In schweren Fällen kann eine Operation an den Nerven Versorgung der Blutgefäße an den Händen (Sympathektomie) durchgeführt werden.
• Magen und Darm Probleme können durch Medikamente wie Omeprazol entlastet werden, damit Säuresekretion, Domperidon mit Magen Aktion zu helfen, und Abführmittel verringern. Wenn Schlucken klumpig Lebensmitteln ist schwierig, dann kann es helfen, viel zu den Mahlzeiten trinken. Chirurgie kann in schwierigen Fällen erforderlich sein, insbesondere, wenn die teilweise Blockierung oder Stuhlinkontinenz entwickelt.

Es gibt verschiedene andere Behandlungen, die helfen können, je nach individuellem Symptome.

Behandlung Ziel 2 - Um die Bedingung aus voran zu verhindern, so viel wie möglich

Behandlungen verwendet werden, die Unterdrückung der körpereigenen Immunsystems (weil es das Immunsystem, die überaktive bei systemischer Sklerose ist). Beispiele für diese Anwendungen sind: Steroide, Methotrexat, Penicillamin, Cyclophosphamid, Azathioprin, Infliximab und Stammzelltransplantation. Die Medikamente, die verwendet werden von der individuellen Situation ab.

Sie sollten nicht rauchen - denn dies ist gesünder für die Blutgefäße und der Lunge.

Behandlung Ziel 3 - zu erkennen und zu behandeln Komplikationen früh

Die regelmäßige Überwachung ist erforderlich, um den Blutdruck, Nierenfunktion (mit Blut-und Urintests), und die Lunge (der ein Scan müssen) zu überprüfen. Diese Tests können Veränderungen erkennen bevor Symptome bemerkt werden - und Früherkennung ermöglicht eine frühzeitige Behandlung.

Verschiedene Behandlungen sind für verschiedene Komplikationen zur Verfügung. Dazu gehören:

• Skin: Dressings und Antibiotika für die Haut Geschwüre verwendet. Chirurgie kann mit straffe Haut, Knötchen oder Geschwüre helfen.
• Lunge: neue Medikamente wie Bosentan, Sildenafil und Prostacycline haben die Behandlung der pulmonalen Hypertonie und Lungenfibrose verbessert.
• Hoher Blutdruck und Probleme mit den Nieren mit Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer / Angiotensin-Rezeptor-Blocker, Nifedipin und andere Blutdrucksenker behandelt.
• Schilddrüse Ersatz Tabletten sind für eine Unterfunktion der Schilddrüse gegeben.
• Sie können anfälliger für Infektionen, und so sollten Antibiotika umgehend für infektiöse Erkrankungen wie einer Lungenentzündung.

Behandlung Ziel 4 - Zur Minimierung Behinderung

• Falls erforderlich, können Physiotherapeuten Übungen beraten, die Gelenke beweglich und Muskeln stark.
• Falls erforderlich, können Ergotherapeuten auf verschiedene Hilfsmittel wie Schienen beraten, um die Gelenke zu unterstützen, und helfen bei der täglichen Lebens Aufgaben.
• Regelmäßige zahnärztliche Kontrollen sind wichtig, wenn Sie Mundtrockenheit Symptome haben.
• Patienten-Selbsthilfegruppen wie die Raynaud und Sklerodermie Association, oder der Sklerodermie Society, erhalten Sie Informationen und Unterstützung.
• Patientenschulung / Selbst-Management-Programme können den Menschen helfen, um ihren Zustand zu verstehen und mehr Kontrolle über ihr Leben. Zum Beispiel die Badewanne Sklerodermie Education Programme von der Royal National Rheumaklinik in Bad oder den Expert Patient Programme von lokalen Gesundheitsorganisationen laufen laufen.
• Sie können Anspruch auf Leistungen, wenn Sie Ihre täglichen Aktivitäten betroffen sind, oder wenn Sie zusätzliche Hilfe.

Was ist mit Schwangerschaft mit systemischer Sklerose?

Es ist möglich, ein Baby zu haben, wenn Sie systemischer Sklerose haben. Sie sollten versuchen, und planen Sie Ihre Schwangerschaft zu einer Zeit, wenn die Krankheit stabil ist. Dennoch wäre die Schwangerschaft als Risikoschwangerschaft eingestuft werden, da ein erhöhtes Risiko von Komplikationen während der Schwangerschaft im Vergleich zu Frauen, die keine systemischen Sklerose. Specialist Care von Ihrem Rheumatologen und Geburtshelfer ist ratsam.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, ist es wichtig, Ihre Medikamente mit einem Arzt besprechen, bevor Sie versuchen, ein Baby zu starten - weil einige der Medikamente zur Behandlung der systemischen Sklerose sind nicht geeignet, während der Schwangerschaft.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit systemischer Sklerose?

Für die meisten Menschen mit systemischer Sklerose ist die Krankheit entweder mild oder moderat. Für eine Minderheit, kann die Krankheit schwerwiegend sein oder lebensbedrohlich. Der Ausblick ist stark abhängig von welcher Form der Erkrankung haben, und wie sie fortschreitet. Es ist in der Regel möglich, einige Prognosen für jeden einzelnen zu machen; diese müssten von einem Fachmann durchgeführt werden.

In der Regel haben die Menschen mit der begrenzten kutanen Typ der systemischen Sklerose eine mildere Form der Erkrankung, die langsam fortschreitet. Personen mit dem diffuse kutane Typs eine schneller einsetzende der Erkrankung und ihre Komplikationen, dann wird es aber oft zu stabilisieren und die Haut oft mit der Zeit verbessert.

Obwohl keine Heilung wurde noch für systemische Sklerose gefunden haben die Behandlungen in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht, und die Aussichten haben sich verbessert. Forschung in diesem Bereich wird fortgesetzt.

Weitere Hilfe und Informationen

Raynaud-& Sklerodermie Verein

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Telefon: 01270 872776 Freephone 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Sklerodermie Gesellschaft

PO Box 581, Chichester PO19 9EW
Tel: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk