Primäre biliäre Zirrhose

Primär biliäre Zirrhose (PBC) ist ein Zustand, der sich langsam schädigt die Gallengänge in der Leber. Im Laufe der Zeit wird der Strom begrenzt und Galle Galle baut sich in der Leber. Dies schadet Leberzellen, die in einigen Fällen zur Leberzirrhose (Vernarbung der Leber). Häufige Symptome sind Juckreiz frühen und Müdigkeit. Andere Symptome entwickeln, wie die Krankheit fortschreitet. Medikamente, die die Symptome lindern und das Fortschreiten der Krankheit abzielen verwendet werden. Eine Lebertransplantation kann erforderlich sein, wenn die Leber stark beschädigt werden.

Was macht die Leber?

Die Leber ist in der rechten oberen Teil des Bauches. Zu seinen Aufgaben gehören:

Speichern von Glykogen (Brennstoff für den Körper), die aus Zuckern hergestellt wird. Bei Bedarf wird Glykogen in Glukose, die in die Blutbahn freigesetzt wird gebrochen.
Helfen, Fette und Proteine aus verdauten Nahrung zu verarbeiten.
Herstellung von Proteinen, die für die Blutgerinnung (Gerinnungsfaktoren) sind.
Verarbeitung viele Medikamente, die Sie einnehmen können.
Helfende zu entfernen oder zu verarbeiten Alkohol, Gifte und Toxine aus dem Körper.
Machen Galle aus der Leber in den Darm gelangt und hilft, Fette zu verdauen.

Was sind Galle und Gallenwege?

Galle ist eine gelb-grüne Flüssigkeit, die verschiedene Chemikalien und Gallensäuren enthält. Bile hilft Ihnen, Lebensmittel, insbesondere fetthaltige Nahrungsmittel zu verdauen. Es hilft auch, den Körper bestimmte Vitamine (A, D, E und K) aus der Nahrung, die Sie essen zu absorbieren.

Galle wird von der Leber Zellen. Leberzellen ohnmächtig Galle in winzigen Röhren genannt Gallengänge. Es ist ein Netzwerk von Gallengänge in der Leber. Sie schließen sich zusammen (wie Äste eines Baumes), um den größeren gemeinsamen Gallengang bilden. Bile ständig tropft die kleinen Gallengänge in den gemeinsamen Gallengang und in den Zwölffingerdarm (Teil des Darms - der erste Teil des Dünndarms).

Die Gallenblase liegt unter der Leber. Es ist wie ein Beutel aus dem gemeinsamen Gallengang und füllt mit Galle. Es ist wie ein Reservoir, das Galle speichert. Die Gallenblase drückt (Verträge), wenn wir essen. Diese leert die gespeicherte Galle wieder in den gemeinsamen Gallengang und hinaus in den Zwölffingerdarm.

Was ist die primär biliäre Zirrhose?

PBC ist eine Bedingung, die Gallenwege betrifft. Es heißt:

Primary - weil die Ursache ist nicht bekannt. (Das heißt, es ist nicht in jedem sekundären bekannte Ursache wie Alkohol oder Gifte.)
Biliary - weil sie die Gallengänge betrifft.
Leberzirrhose - denn wie die Krankheit fortschreitet kann die Leberzellen schädigen und Vernarbung der Leber. Zirrhose bedeutet Vernarbung der Leber und hat verschiedene Ursachen. PBC ist eine seltene Ursache der Leberzirrhose.

In PBC, entwickelt Entzündung um die kleinen Gallengänge in der Leber. Die Entzündung kann langsam Beschädigung der Gallengänge. Die Gallengänge allmählich blockiert wegen der Entzündung. Galle ist nicht in der Lage nach unten fließen alle Kanäle, die blockiert werden. Dieser Prozess neigt dazu, schlechter sehr langsam, und die Anzahl von beschädigten und blockierte Gallengänge allmählich zunimmt. Wenn Galle nicht abfließen kann unten Gallengänge, baut die Galle in den Leberzellen. In der Zeit, die Leberzellen auch beschädigt werden durch die Anhäufung von Galle. Bile auch überschwappen in die Blutbahn.

Da Schäden an den Leberzellen wird schlimmer, kann Narbenbildung (Zirrhose) allmählich in der Leber zu entwickeln. In der Zeit kann Leberzirrhose verursachen Leberversagen und andere schwerwiegende Probleme.

In den frühen Stadien der Krankheit, ist das Hauptproblem der Aufbau von Stoffen in der Leber und Blut, die normalerweise in den Zwölffingerdarm als Teil der Galle entleert werden. Leberzirrhose tritt nur in den späteren Stadien der Krankheit. Der Rückgang von frühen Stadien der Krankheit auf dem später mehr ernst, können Stadien der Krankheit von Person zu Person variieren.

In der Tat ist der Begriff PBC umstritten, weil nicht alle Menschen mit PBC Leberzirrhose entwickeln. Auch, wenn Zirrhose auftritt, es entwickelt sich typischerweise mehrere Jahre nachdem die Krankheit beginnt zunächst (nach mehreren Jahren der Entzündung der Gallenwege).

Was sind die Ursachen primär biliäre Zirrhose?

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass PBC eine Autoimmunerkrankung ist. Das Immunsystem greift normalerweise Bakterien, Viren und andere Keime mit Antikörpern, weiße Blutkörperchen, usw. Bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen greift das Immunsystem Gewebe des Körpers. Es ist nicht klar, warum dies geschieht. Manche Menschen scheinen eine Tendenz zu Autoimmunerkrankungen zu entwickeln. In solchen Menschen, könnte etwas auslösen, das Immunsystem des Körpers die eigenen Gewebe anzugreifen. Der genaue Auslöser ist nicht bekannt, aber mögliche Auslöser, die vorgeschlagen worden sind eine Art von Infektion oder irgendeine Art von Toxin (Gift). Es kann auch eine genetische Veranlagung für PBC sein, wie es in manchen Familien zu laufen scheint.

Bei Menschen mit PBC, greift das Immunsystem Zellen, die die kleinen Gallengänge in der Leber. Dies verursacht Entzündungen und Schäden in und um die Gallengänge in der Leber.

Menschen mit PBC haben eine erhöhte Chance für die Entwicklung anderer Autoimmunerkrankungen. Zum Beispiel Sjögren-Syndrom, Schilddrüsenerkrankungen, Raynaud-Syndrom und Sklerodermie.

Wer bekommt die primär biliäre Zirrhose?

PBC ist eine seltene Zustand. Es betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen in Großbritannien. Über 9 von 10 Fällen bei Frauen auftreten. Am häufigsten entwickelt sich bei Frauen zwischen 30 und 65 Jahre alt.

Was sind die Symptome der primär biliären Zirrhose?

Primäre biliäre Zirrhose. Was macht die Leber?

Die häufigsten frühen Symptome gehören die folgenden:

Müdigkeit (Fatigue) ist oft das erste Symptom zu entwickeln. Es kann durchaus eine behindernde Art von Müdigkeit sein. Der Grund PBC Ursachen Müdigkeit ist nicht klar.
Itch (Pruritus) ist ein häufiges Symptom, aber nicht immer auftritt. Es ist manchmal schwer und belastend mit der ganzen Hautgefühl jucken. Die Ursache der Krätze ist nicht klar. Es kann durch eine Chemikalie aus der Galle, baut in die Blutbahn.
Beschwerden über die Leber (rechts oben Abdomen) tritt bei etwa 1 in 5 Fällen.
Rot oder rosa blotchiness der Hände können sich entwickeln.
Einige Menschen entwickeln Übelkeit (Nausea), Blähungen oder Durchfall. Hocker (Fäkalien) kann blass, sperrige und schwer zu wegspülen (genannt Steatorrhoe oder fettiger Stuhl) wegen der Schwierigkeit, dass Ihr Körper Fett zu verdauen hat, wenn Sie PBC haben.

Wenn ein Arzt Sie untersucht, kann er oder sie das Gefühl, dass Ihre Leber vergrößert wird. Wenn die Krankheit fortschreitet, Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut) entwickelt. Dies ist aufgrund einer Ansammlung von Bilirubin (eine Chemikalie in Galle) in die Blutbahn. Wenn Zirrhose entwickelt, sind andere Leber-Symptome wahrscheinlich entwickeln.

Einige Menschen mit PBC haben keine Symptome

PBC wird manchmal durch Zufall, wenn Blutuntersuchungen aus anderen Gründen getan Anomalien, die durch PBC sind zeigen diagnostiziert. Einige dieser Menschen nie Symptome entwickeln. Allerdings werden viele dieser Menschen Symptome irgendwann im Verlauf der Krankheit zu entwickeln.

Die Symptome der Erkrankungen

Wie bereits erwähnt, einige Menschen mit PBC haben auch andere Autoimmunerkrankungen. Daher Symptome im Zusammenhang mit diesen anderen Krankheiten treten auch in einigen Fällen. Zum Beispiel sind ein trockener Mund und trockene Augen die Hauptsymptome von Sjögren-Syndrom.

Symptome von Komplikationen

Das Risiko der Entwicklung von Osteoporose ist bei Frauen mit PBC. (Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Osteoporose" für weitere Details.) Andere Komplikationen im Zusammenhang mit der ungeordneten Funktion der Leber kann in einigen Fällen zu entwickeln. Zum Beispiel, Probleme mit den Nieren und der Bauchspeicheldrüse. Leberkrebs ist auch eine seltene Komplikation.

Wie wird die primär biliäre Zirrhose diagnostiziert?

Blutuntersuchungen

Wenn PBC aus Ihrer Symptome vermutet wird, wird eine Blutprobe in der Regel die Diagnose bestätigen. Die meisten Menschen mit PBC haben:

Ein hohes Maß an bestimmter Leberenzyme (Chemikalien) in die Blutbahn. (Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Blood Test - Leberfunktionstests." Für weitere Details)
Ein Antikörper genannt antimitochondrialen Antikörper. Dieser Antikörper kann etwas mit der Entstehung der Krankheit, da es Teil der Zellen, die sogenannten Mitochondrien angreift tun.

Viele Menschen mit PBC haben auch einen erhöhten Cholesterinspiegel. Dies ist jedoch in der Regel vor allem die gute High-Density-Lipoprotein (HDL)-Cholesterin, was bedeutet, dass es kein erhöhtes Risiko von Herzerkrankungen. (Siehe Broschüre mit dem Titel "Cholesterin" für weitere Informationen.)

Ultraschalluntersuchung

Was sind Galle und Gallenwege? Was ist die primär biliäre Zirrhose?

Ihr Arzt kann für Sie arrangieren eine Ultraschalluntersuchung der Leber zu haben. Gel wird auf die Haut des Bauches aufgebracht und die Ultraschallsonde wird über die Haut bewegt (ähnlich dem Scan, dass Frauen während der Schwangerschaft). Dies ermöglicht es dem Arzt, um an Ihrer Gallengänge schauen und überprüfen, ob Ihre Symptome nicht durch andere Bedingungen verursacht.

Leberbiopsie

Eine Leberbiopsie ist, wenn eine kleine Gewebeprobe aus einem Teil der Leber entfernt wird. Die Probe wird anschließend unter dem Mikroskop untersucht, um abnormale Zellen zu suchen. Typische Veränderungen unter dem Mikroskop aus der Biopsie-Probe gesehen kann bestätigen die Diagnose von PBC. Die Biopsie kann auch geben einen Hinweis auf die Schwere. Zum Beispiel ist, wenn Zirrhose vorhanden ist und wenn ja, wie schlecht. (Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Biopsie - Liver '. Für weitere Details)

Was ist die Behandlung für die primär biliäre Zirrhose?

Es gibt keine Heilung für PBC. Behandlungen zielen, um die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Eine Lebertransplantation kann Leben retten in den späteren Stadien der Krankheit.

Behandlung, um die Symptome zu lindern

Itch kann eine schmerzliche Symptom und kann schwierig sein zu behandeln. Antihistaminika können zunächst verwendet werden, um zu helfen, um Juckreiz zu lindern. Allerdings ist Colestyramin (Handelsname Questran ®) das am häufigsten verwendete Arzneimittel für Juckreiz. Es funktioniert durch die Bindung an Galle in den Darm. (Wenn Galle in den Darm kommt, es nach unten wandert in den Dickdarm, wo einige davon zurück in den Blutstrom absorbiert wird, und geht zurück in die Leber, um wiederverwendet werden. Da Colestyramin Galle in den Dickdarm bindet, stoppt er diese Resorption und so mehr Galle als üblich wird mit dem Kot (Stuhl) übergeben. Dieser hilft bei der Reduzierung der Aufbau von Galle in der Leber und Blut, die oft jucken erleichtert.) Es kann eine Verzögerung von 1-4 Tagen nach Beginn der Behandlung vor Juckreiz verbessert. Andere Galle-bindende Medikamente werden manchmal verwendet.

Andere Medikamente werden manchmal verwendet, um Juckreiz zu lindern, wenn die oben nicht hilfreich sind. Zum Beispiel, Rifampicin. Es ist nicht klar, wie diese Arbeit, aber sie haben in einigen Menschen zu helfen. Ursodeoxycholsäure (siehe unten) kann auch lindern Juckreiz. Plasmapherese (wie ein Plasma-Austausch) hat in einigen Fällen von anhaltender, schwerer Juckreiz eingesetzt.

Trockene Haut kann Juckreiz schlimmer, so mit liberalen Mengen von Feuchtigkeitscreme ist nützlich, wenn Sie trockene Haut haben.

Keine Medikamente scheinen zu Müdigkeit, die oft ein Hauptsymptom erleichtern.

Die Behandlung, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen

Es gibt keine Medizin, oder stoppt kehrt die Krankheit. Jedoch können einige Medikamente verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit bei manchen Menschen.

Ursodeoxycholsäure (UDCA oder URSO) ist die häufigste Medizin mit dem Ziel der Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung verwendet. Es wirkt, indem das Make-up von Galle in der Leber, die die schädliche Wirkung der Galle auf den Leberzellen verringern kann. Allerdings ist ihre Wirksamkeit umstritten und es kann nicht in alle. Einige Studien haben gezeigt, dass es am besten in den frühen Stadien der PBC zu funktionieren scheint. Einige Befunde sprechen dafür, dass UDCA kann dazu beitragen, die Notwendigkeit für eine Lebertransplantation bei manchen Menschen mit PBC verzögern und kann helfen, sie lebendig zu halten länger. Allerdings ist seine Wirkung in den späteren Stadien der PBC (bei Menschen, die Zirrhose entwickelt haben) scheinen nicht so gut zu sein. Es kann auch helfen, um Juckreiz zu lindern.

Immunsuppressive Medikamente werden manchmal verwendet. Zum Beispiel, Penicillamin, Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin und Steroiden. Diese Arbeit durch Unterdrückung des Immunsystems. Aber auch hier gibt es wenig klare Beweise zu sagen, wie effektiv sie bei der Behandlung von PBC sind. Sie alle haben ein Risiko besteht, dass erhebliche Nebenwirkungen.

Ihr Spezialist wird über die Vor-und Nachteile der Versuch ein bestimmtes Medikament zu beraten.

Behandlung von assoziierten Erkrankungen

Wie bereits erwähnt, sind verschiedene andere Autoimmunerkrankungen häufiger bei Menschen mit PBC. So können Sie für diese Behandlung zu benötigen.

Osteoporose tritt vor allem bei Frauen mit PBC. Die Prävention und Behandlung von Osteoporose ist die gleiche wie für jede andere Frau und wird in einer separaten Broschüre mit dem Titel "Osteoporose" diskutiert.

Behandlung von Leberzirrhose und Leberversagen

Was sind die Ursachen primär biliäre Zirrhose? Wer bekommt die primär biliäre Zirrhose?

Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Zirrhose" für weitere Einzelheiten über Leberzirrhose. Eine Lebertransplantation ist eine Option, wenn die Leber stark beschädigt wird aufgrund einer Zirrhose. Dies ist eine große Operation und ist nicht auf die leichte Schulter vorgenommen werden. Allerdings kann es eine lebensrettende Maßnahme sein, und die Ergebnisse sind oft sehr gut. Einige Menschen mit schwerer Juckreiz, die nicht mit einer anderen Behandlung angesprochen hat eine Lebertransplantation auch wenn ihre Leber nicht zu stark beschädigt.

Manchmal kann PBC kommen zurück und beeinflussen die transplantierten Leber. Jedoch kann dies nicht der Fall, und wenn es, kann sich bis zu 15 Jahren, bevor sie zurück.

Muss ich irgendwelche andere Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen?

Alkohol

Wenn Sie PBC haben, können Sie feststellen, dass Sie nicht mehr in der Lage sind, mit Alkohol umzugehen. Manche Menschen trinken eine kleine Menge Alkohol zu besonderen Anlässen. Die Menge an Alkohol, die sinnvoll ist, für Sie zu trinken, um sich von Person zu Person variieren und hängt von dem Grad der Beschädigung der Leber ab. Sie sollten fragen Sie Ihren Arzt darüber, ob Sie Alkohol trinken und wie viel Alkohol ist für Sie sinnvoll beraten.

Behandlung

Sie sollten immer daran denken, einen Arzt oder einen Apotheker, dass Sie PBC haben, bevor Sie irgendwelche Medikamente (einschließlich aller Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel oder Heilmittel, die Sie über den Ladentisch kaufen kann) beginnen zu erzählen. Dies ist, weil eine Menge von Medikamenten in der Leber verarbeitet werden. Da die Leber nicht so gut zu funktionieren, wenn Sie PBC haben, erhalten Sie möglicherweise einige unerwünschte Wirkungen von bestimmten Medikamenten.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

PBC ist eine fortschreitende Krankheit. In vielen Fällen verläuft die Krankheit sehr langsam über eine Reihe von Jahren. Viele Menschen können nur sehr wenige Probleme für vielleicht Jahrzehnte. Zu Beginn der Erkrankung ist es schwierig, vorherzusagen, ob und wann die Krankheit zu Zirrhose und Leberversagen fortschreiten. Der Umgang mit der häufigsten Symptome von Juckreiz und Müdigkeit kann schwierig sein. Forschung weiterhin zu versuchen, Medikamente, die effektiver bei der Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit als die derzeit verfügbaren zu identifizieren.

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