Polycythaemia rubra vera

Was ist normal Blut zusammen?

Blut-Zellen, die unter dem Mikroskop zu sehen ist, machen etwa 40% des Volumens des Blutes. Die Blutzellen werden in drei Haupttypen unterteilt:

• Rote Blutkörperchen (Erythrozyten). Diese machen Blut eine rote Farbe. Ein Tropfen Blut enthält etwa fünf Millionen rote Blutkörperchen. Rote Blutkörperchen enthalten eine Chemikalie namens Hämoglobin. Dieses bindet an Sauerstoff und nimmt Sauerstoff von den Lungen zu allen Teilen des Körpers.
• Weiße Blutkörperchen (Leukozyten). Es gibt verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen, die als Neutrophilen (Polymorphe) sind, Lymphozyten, Eosinophile, Monozyten und Basophilen. Sie sind Teil des Immunsystems. Ihre Hauptaufgabe ist es, den Körper gegen Infektionen zu verteidigen.
• Thrombozyten. Dies sind winzige und helfen bei der Blutgerinnung, wenn wir uns geschnitten.

Plasma ist der flüssige Bestandteil des Blutes und macht etwa 60% des Volumens des Blutes. Plasma wird hauptsächlich aus Wasser besteht, enthält jedoch viele verschiedene Proteine ​​und andere Chemikalien, wie Hormone, Antikörper, Enzyme, Glukose, Fett-Teilchen, Salze etc.

Wenn das Blut aus dem Körper (oder eine Blutprobe in einem einfachen Glasrohr genommen) der Zellen und bestimmte Plasmaproteine ​​verklumpen, um ein Gerinnsel bilden verschüttet. Der verbleibende klare Flüssigkeit wird als Serum.

Das Knochenmark, Stammzellen und Blutkörperchen

Knochenmark

Blutzellen im Knochenmark von Stammzellen. Das Knochenmark ist das weiche schwammartigen Material in der Mitte der Knochen. Die großen flachen Knochen, wie das Becken und Brustbein (Sternum), enthalten die meisten Knochenmark. Um Blutkörperchen ständig Sie brauchen eine gesunde Knochenmark. Sie müssen auch Nährstoffe aus der Nahrung, wie Eisen und bestimmte Vitamine.

Stammzellen

Stammzellen sind primitive (unreife Zellen). Es gibt zwei Haupttypen im Knochenmark - myeloischen und lymphatischen Stammzellen. Diese leiten sich aus noch primitiver Zellen, die sogenannten gemeinsamen pluripotenten Stammzellen. Stammzellen ständig teilen und neue Zellen. Einige neue Zellen bleiben, wie Stammzellen und anderen durch eine Reihe von Stufen Reifung (Vorstufe oder Blasten) gehen vor der Bildung zu reifen Blutzellen. Ältere Blutzellen aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf freigesetzt.

Lymphozyten weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus lymphatischen Stammzellen. Alle anderen verschiedenen Blutzellen (Erythrozyten, Thrombozyten, Neutrophile, Basophile, Eosinophile und Monozyten) Entwicklung von myeloischen Stammzellen.

Blut Produktion

Sie machen Millionen von Blutzellen jeden Tag. Jeder Zelltyp hat eine erwartete Lebensdauer. Zum Beispiel, rote Blutkörperchen dauern in der Regel etwa 120 Tage. Einige weiße Blutkörperchen zuletzt nur wenige Stunden oder Tage - einige länger dauern. Jeden Tag werden Millionen von Blutzellen sterben ab und werden sich am Ende ihrer Lebensdauer gebrochen. Es ist normalerweise eine feine Balance zwischen der Anzahl der Blutzellen, die Sie machen, und die Zahl, die sterben und abgebaut. Verschiedene Faktoren helfen, dieses Gleichgewicht zu halten. Zum Beispiel, als bestimmte Hormone im Blut und Chemikalien im Knochenmark, Wachstumsfaktoren, zu helfen, um die Anzahl von Blutzellen, die gemacht regulieren.

Was ist polycythaemia rubra vera und was bewirkt es?

Polycythaemia rubra vera. Was ist normal Blut zusammen?

In polycythaemia rubra vera (PRV), manchmal gerade angerufen Polyzythämie vera (PV), gibt es eine ungewöhnlich hohe Zahl der roten Blutkörperchen im Blut, weil die myeloischen Stammzellen in Ihrem Knochenmark begonnen haben, sich zu vermehren außer Kontrolle geraten. Da diese Stammzellen entweder in rote Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen entwickeln können, wenn Sie PRV haben, können Sie auch eine ungewöhnlich hohe Zahl von Blutplättchen und weißen Blutkörperchen.

Eine ungewöhnlich hohe Anzahl von roten Blutkörperchen wird als Erythrozytose. Eine ungewöhnlich hohe Anzahl von Blutplättchen heißt Thrombozytose. Eine ungewöhnlich hohe Zahl von weißen Blutkörperchen wird als Leukozytose.

Wegen der zusätzlichen Anzahl von Blutkörperchen zirkulieren, wenn Sie PRV haben, wird Ihr Blut dickflüssiger. Dies bedeutet, dass sie dicker oder schlammigen als normal ist. Dies bewirkt, dass Ihr Blut langsamer fließen und verursacht auch ein erhöhtes Risiko für ein Blutgerinnsel bildet.

Über 19 Menschen mit in 20 PRV eine Anomalie (eine so genannte Mutation) in einem Protein namens der JAK2-Protein. Die JAK2-Protein normalerweise hilft zu regulieren und steuern die Produktion der Blutkörperchen. So wird angenommen, dass die abnorme JAK2-Protein in den Stammzellen beginnen sich zu vermehren außer Kontrolle bei Menschen mit PRV beteiligt ist. Die Ursache des Proteins JAK2 Problem kann als Folge einer Schädigung des Knochenmarks sein. Beispielsweise aufgrund einer viralen Infektion oder durch Hintergrundstrahlung. Jedoch ist mehr Forschung notwendig, um die genaue Ursache zu finden.

PRV ist eine von einer Gruppe von Krankheiten genannt myeloproliferativen Erkrankungen. In all den myeloproliferativen Erkrankungen gibt es eine übermäßige Produktion von Blutzellen im Knochenmark aus welchem ​​Grund.

Wie häufig ist polycythaemia rubra vera?

PRV ist nicht sehr verbreitet. Es wird vermutet, dass etwa 100.000 Menschen in 2 PRV entwickeln jedes Jahr. PRV kann Menschen jeden Alters. Allerdings sind die meisten Menschen in etwa im Alter von 60 diagnostiziert.

Was sind die Symptome und mögliche Komplikationen?

PRV kann eine Reihe von verschiedenen Symptomen oder Komplikationen (wie unten beschrieben). Allerdings wird nicht jeder mit PRV haben alle diese. Einige Leute haben nur milde Symptome können während andere entwickeln eine oder mehrere Komplikationen. Behandlung (siehe unten) kann helfen, Ihre Chance für die Entwicklung Symptome und Komplikationen zu reduzieren.

Symptome wegen der schlammigen Blutfluss

Die schlammigen Durchblutung bedeutet, dass Sauerstoff (das durchgeführt wird gebunden an Hämoglobin in roten Blutkörperchen) können nicht zu den Geweben des Körpers als leicht zu bekommen. Dies kann zu verschiedenen Symptomen wie Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwindel, Tinnitus (Ohrgeräusche), verschwommenes Ihre Vision, Schmerzen in der Brust oder Schmerzen in den Waden beim Gehen führen.

Blutgerinnsel

Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Blutgerinnsels (Thrombose), wenn Sie PRV haben. Eine tiefe Venenthrombose (DVT) ist ein Blutgerinnsel, das in einer tiefen Vene, normalerweise ein Beinvenen entwickelt. Wenn Sie ein DVT zu entwickeln, gibt es auch die Gefahr, dass das Blutgerinnsel verdrängt wird und reist durch die Durchblutung, schließlich immer in Ihrer Lunge stecken, was zu einer Lungenembolie. Wenn Sie PRV haben und sind im Alter von über 60, oder Sie haben zuvor eine DVT, ist das Risiko erhöht.

Wenn Sie PRV haben, gibt es auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Blutgerinnsels in einer Arterie Blutgefäß. Dies kann zu einem Herzinfarkt, einem Schlaganfall oder einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA oder Mini-Schlaganfall) führen. Siehe separate Broschüren namens "Myokardinfarkt (Herzinfarkt) ',' Stroke 'und' transitorische ischämische Attacke" für weitere Details dieser Probleme. Ihr Risiko kann weiter erhöht werden, wenn Sie andere Risikofaktoren für Herzinfarkte und Schlaganfälle, wie hoher Blutdruck, Rauchen, Diabetes oder hohe Cholesterinwerte haben.

Blutende Probleme

Einige Menschen mit PRV entwickeln können Blutungen auftreten, einschließlich Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blutergüsse oder Blutungen aus ihrem Darm.

Andere Symptome

Über 4 von 10 Personen mit PRV haben ihrer Haut Juckreiz (Pruritus genannt), insbesondere nachdem eine Badewanne oder eine Dusche. Dies ist aufgrund einer chemischen Histamin genannt, die durch die hohe Basophilen Blutzellen freigesetzt wird. Sie können auch feststellen, dass Ihr Teint ein bisschen röter als normal ist. Dies ist aufgrund der erhöhten Anzahl von roten Blutkörperchen. Gewichtsverlust kann ein Problem für einige Menschen mit PRV sein. Auch entwickelt etwa 1 von 10 Menschen mit PRV Gicht.

Myelofibrosis

Es gibt eine Chance, dass nach einer Reihe von Jahren, PRV kann in einem Zustand, wie myelofibrosis bekannt zu entwickeln. Mit myelofibrosis, wird Ihr Knochenmark mit Bindegewebe (ein bisschen wie Narbengewebe) gefüllt. Daher wird die Zahl der Knochenmarkszellen stark reduziert, und sie es nicht, genügend Blutzellen.

Deshalb, wenn Sie myelofibrosis haben, wird die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen und Blutplättchen in Ihrem Blut zu niedrig ist (das heißt, das Gegenteil von dem, was passiert in PRV ohne myelofibrosis). Dies kann zu einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen zu entwickeln. Sie können auch Symptome einer Anämie wie Müdigkeit und Atemnot. Wahrscheinlich etwa 15 von 100 Personen mit PRV entwickeln myelofibrosis. Bluttransfusionen erforderlich sein, um mithalten Ihre roten Blutkörperchen werden.

Selten kann akute myeloische Leukämie bei Menschen mit PRV entwickeln. Das Risiko ist erhöht, wenn Sie myelofibrosis entwickeln. Dieses Risiko der akuten Leukämie kann auch ein wenig erhöht werden, wenn bestimmte Medikamente genommen werden, um zu behandeln PRV (siehe unten).

Wie wird polycythaemia rubra vera diagnostiziert?

PRV kann nach dem Test, weil sich herausstellt, dass Symptome oder eine der oben beschriebenen Komplikationen haben entdeckt zu werden. Doch bei manchen Menschen kann es entdeckt, weil eine Routine-Bluttest aus anderen Gründen erfolgt Ebenen der roten Blutkörperchen erhöht zeigt werden. Typischerweise Blutuntersuchungen in jemanden mit PRV hohe Zahl der roten Blutkörperchen zeigen, hob Blutplättchen und weißen Blutkörperchen erhöht Ebenen, insbesondere Neutrophilen.

Wenn Ihr Arzt vermutet PRV, können sie über Ihre medizinische Vorgeschichte zu stellen und kann auch prüfen, Ihre Bauch, um auf Anzeichen, dass Ihre Milz oder Leber vergrößert betrachten. Eine vergrößerte Milz ist besonders häufig bei Menschen mit PRV. Hoher Blutdruck ist auch häufiger so Ihren Arzt dies feststellen können, wenn sie dich untersuchen. Sie werden in der Regel zu einer Blut-Spezialist (a Hämatologen) bezeichnet werden, wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PRV haben.

Der Spezialist könnte darauf hindeuten, weitere Tests zu helfen, die Diagnose bestätigen. Darunter können fallen:

• Ein Test genannt Erythrozytenmasse Studie. Wenn Sie PRV haben, wird Ihr Erythrozytenmasse angehoben werden. Der Test wird durch Entnahme einer Probe des Blutes, Behandeln der Probe mit einer schwach radioaktiven Farbstoff, und dann geben die Blutprobe zu dir zurück getan. Die gefärbten roten Blutkörperchen dann verteilen sich auf Ihren anderen roten Blutkörperchen. Eine weitere Blutprobe wird dann genommen und daraus das Laborpersonal in der Lage, die Gesamtmasse der roten Blutkörperchen zu berechnen sind.
• Ein Bluttest für die JAK2-Protein abnormal aussehen.
• Ein Bluttest, um Ihr Niveau von Erythropoietin, die in der Regel in PRV niedrig zu überprüfen.
• Weitere Blutuntersuchungen auf Ihre Leber und Nieren zu suchen und Ihren Eisen und Vitamin Ebenen überprüfen.
• Eine Knochenmark-Biopsie. Dies ist ein Verfahren, bei dem eine Probe des Gewebes aus dem Inneren des Knochens gezogen wird. Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Biopsie - Bone Marrow" für weitere Details. Bestimmte Veränderungen im Knochenmark kann gesehen werden, wenn Sie PRV haben werden.
• Eine Ultraschall-oder CT-Scan des Bauches, um eine vergrößerte Milz zu suchen.

Was ist die Behandlung für Polyzythämie vera rubra?

Das Knochenmark, Stammzellen und Blutkörperchen. Was ist polycythaemia rubra vera und was bewirkt es?

Es gibt keine Heilung für PRV. Das Ziel der Behandlung ist es, die Chance, Sie entwickeln Symptome oder Komplikationen aufgrund von PRV reduzieren. Jedoch, wie oben erwähnt, kann nicht jeder entwickeln Symptome oder Komplikationen. Manchmal kann es schwierig sein, für Ärzte, vorherzusagen, wer wahrscheinlich Komplikationen entwickeln und so, welche Behandlung am besten ist.

Aderlass (Aderlass)

Dies ist die wichtigste Behandlung für PRV. Im Wesentlichen, entfernt diese die zusätzlichen roten Blutkörperchen und so hilft, um Ihr Blut dünnflüssiger, so dass es besser zirkuliert. Aderlass wird durch Entfernen von Blut, in der Regel aus einer Armvene getan, mit einer Nadel und Spritze - ein bisschen wie wenn jemand Blut spendet. Regelmäßige Aderlass ist in der Regel erforderlich, wenn Sie bis zu Ihrem PRV roten Blutkörperchen Zahlen reduziert haben und Ihr Blut Dicke ist zufriedenstellend haben.

Drogen zu helfen, verlangsamen die Produktion von roten Blutkörperchen

Bei vielen Menschen mit PRV, kann ein Medikament auch vorgeschlagen, um zu helfen, verlangsamen die Produktion von roten Blutkörperchen werden. Einige Medikamente auch verlangsamen die Produktion von Blutplättchen. Die Entscheidung über die Gründung wie medikamentöse Behandlung, und was Medikament zu verwenden, hängt von verschiedenen Dingen. Dazu gehören: Ihr Alter, Ihre roten Blutkörperchen, wie gut venesection funktioniert und wie gut Sie mit dieser Verwaltung sind, was Ihre Blutplättchen und wenn Sie schon Probleme mit entweder Blutgerinnsel oder Blutungen. Verschiedene Medikamente können berücksichtigt werden und sie werden im Folgenden erörtert. Sie haben verschiedene Vor-und Nachteile. Ihre Hämatologen in der Lage, mit Ihnen über die Droge, die am besten kann in Ihrer Situation. Einige Medikamente können Auswirkungen auf Ihre Fruchtbarkeit und auch auf eine Entwicklung von Babys. Fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie PRV haben und erwägen, versuchen für ein Baby. Dies schließt sowohl Männer als auch Frauen.

Hydroxycarbamide wird häufig bei Menschen im Alter von über 40 verwendet. Früher war es so hydroxyurea bekannt sein. Die meisten Menschen vertragen das Medikament gut, aber es kann einige Nebenwirkungen in einigen verursachen. Dazu gehören einige Verdunkelung der Haut Pigment-, Mund-und Ulcus cruris und Verdauung oder Darmprobleme. Auch sollte Hydroxycarbamid nicht von schwangeren Frauen oder jemand versuchen zu begreifen, weil es Auswirkungen auf die Fruchtbarkeit und sowohl die Entwicklung von Babys kann verwendet werden. Einige Studien haben gezeigt, dass es eine kleine Chance, dass Hydroxycarbamid das Risiko der Entwicklung einer akuten Leukämie, wenn Sie das Medikament für 10-15 Jahre in Anspruch nehmen erhöht.

Interferon kann bei jüngeren Menschen ohne Beeinträchtigung ihrer Fruchtbarkeit verwendet werden und es kann auch von schwangeren Frauen eingenommen werden. Allerdings ist Interferon haben eine Reihe von Nebenwirkungen, einschließlich Haarausfall, Depressionen und grippeähnliche Symptome. Die Chance PRV Entwicklung in myelofibrosis scheint weniger in Menschen, die Interferon nehmen. Es scheint auch nicht, um das Risiko der akuten Leukämie zu erhöhen. Interferon durch Injektion verabreicht.

Radioaktive Phosphor und Busulfan gehören zu einer Gruppe von Medikamenten, die als Alkylierungsmittel bekannt. Das Problem mit diesen Medikamenten ist, dass sie dauerhaft Einfluss auf Ihre Fruchtbarkeit und Ihr Knochenmark, so dass sie nicht in der Regel bei jüngeren people.There verwendet wird auch gedacht, um ein leicht erhöhtes Risiko für eine akute Leukämie, wenn diese Medikamente verwendet werden. Diese Medikamente sind in der Regel eingesetzt, wenn andere Medikamente nicht arbeiten, um PRV steuern oder deren Nebenwirkungen sind aus irgendeinem Grund nicht akzeptabel.

Anagrelide ist ein weiteres Medikament, das manchmal verwendet wird, wenn andere Medikamente nicht funktionieren. Es ist nicht bekannt, um eine Wirkung auf die Fruchtbarkeit haben, aber es kann nicht während der Schwangerschaft angewendet werden. Wie Interferon, hat anagrelide nicht scheinen, um das Risiko der Entwicklung einer akuten Leukämie zu erhöhen.

Andere Behandlungen

Eine tägliche niedrig dosiertem Aspirin ist in der Regel empfohlen, wenn Sie PRV, es sei denn, es gibt einen Grund, warum Sie nicht in der Lage, dies zu übernehmen. Aspirin kann helfen, die Bildung von Blutgerinnseln und damit auch die Komplikationen, die daraus entstehen können zu verhindern. Es hat keine Auswirkungen auf die Zahl der roten Blutkörperchen.

Die Behandlung von Gicht kann von einigen Leuten mit PRV benötigt werden. Aderlass kann dazu beitragen, eine Episode von Gicht zusammen mit einigen Schmerzmitteln behandeln. Für manche Menschen ist ein Medikament namens Allopurinol empfohlen, um Angriffe der Gicht zu verhindern.

Juckreiz kann eine lästige Problem sein für einige Menschen. Beruhigende Cremes können helfen, und manchmal kann Ihr Arzt in der Lage, ein Medikament namens Ranitidin mit dem Juckreiz helfen zu verschreiben.

Wegen der Gefahr der Entstehung von Blutgerinnseln in den Arterien, wenn Sie PRV haben, ist es wichtig, dass Sie auch alles tun, was Sie können, um dazu beitragen, andere Risikofaktoren, die Sie für Herzinfarkte und Schlaganfälle haben können. Dazu gehören Bluthochdruck, Rauchen, Diabetes oder hohe Cholesterinwerte. Für weitere Informationen über diese, siehe separate Broschüre mit dem Titel "Prävention kardiovaskulärer Erkrankungen."

Wie ist die Prognose (Ausblick) für Polyzythämie vera rubra?

Die Prognose hängt von einer Reihe von Dingen, einschließlich Ihrem Alter, andere medizinische Probleme oder Krankheiten, die Sie haben können und auch keine Komplikationen von PRV, dass Sie zu entwickeln. Die häufigste Komplikation ist ein Blutgerinnsel. Das Risiko der Entwicklung eines Blutgerinnsels erhöht mit Ihrem Alter und erhöht auch die mehr von Blutgerinnseln, die Sie gehabt haben.

Vorausgesetzt, Sie haben keine anderen Krankheiten und dass Sie entwickeln keine Komplikationen im Zusammenhang mit PRV, insbesondere myelofibrosis oder akuter myeloischer Leukämie, ist Ihre Lebenserwartung wahrscheinlich nicht betroffen.

Weitere Hilfe und Informationen

Mpd-Unterstützung

Web: www.mpd-support.com
MPD-Unterstützung findet sich bei allen, die ein Interesse an dem komplexen Bereich der myeloproliferativen Erkrankungen (MPD) hat abzielen. Hervorzuheben sind die folgenden: essential Thrombozythämie (ET), Polyzythämie vera (PV), und Myelofibrose (MF). Neben der Website gibt es einen Newsletter für Menschen mit MPDs, ein Patienten-Forum mit Sitz in London und ein Peer-Support-Programm. MPD-Unterstützung werden auch Geld zu sammeln für die Forschung in Richtung einer Heilung zu finanzieren.