Idiopathische Lungenfibrose

Das Verständnis der Lunge und Alveolen

Was ist idiopathischer pulmonaler Fibrose und was bewirkt es?

Es ist nützlich, zu verstehen, was die folgenden Worte bedeuten:

• Idiopathische und kryptogen bedeuten "unbekannter Ursache".
• Pulmonale Mittel ', die die Lunge.
• Fibrose bedeutet "Verdickung" oder "Narben".
• Alveolitis bedeutet "Entzündung der Lungenbläschen."

Idiopathischer pulmonaler Fibrose. Immunsuppressiva.

Idiopathische Lungenfibrose Früher nannte kryptogen fibrosierende Alveolitis werden. Die genaue Ursache ist nicht bekannt (daher der Begriff idiopathische). Es wurde angenommen, dass die Entzündung in den Alveolen eine große Rolle in der Entwicklung von idiopathischer pulmonaler Fibrose und gespielt, dass diese Entzündung führte zu Narbenbildung und Fibrose. Dies führte zu dem Namen kryptogen fibrosierende Alveolitis geführt. Allerdings sind Behandlungen, die Entzündung zu verringern helfen nicht immer effektiv. Daher hat die Rolle der Entzündung kurzem in Frage gestellt.

Die derzeitigen Überlegungen ist, dass irgendwie die Zellen, die die Lungenbläschen in irgendeiner Weise beschädigt werden. Die Zellen werden dann versuchen, sich selbst zu heilen. Doch wird dieser Heilungsprozess außer Kontrolle, was Verdickung und Schäden an den Wänden der Alveolen und Fibrose (Vernarbung) der Alveolen und Lungengewebe. Die Verdickung und Narbenbildung reduziert die Menge an Sauerstoff, die in die betroffenen Blutgefäße aus Alveolen passieren kann. Daher ist, wie die Krankheit fortschreitet, wird weniger Sauerstoff als normal in den Körper geleitet, wenn Sie atmen.

Verschiedene Dinge haben sich als mögliche Ursachen oder Auslöser, der ursprünglichen Schäden an den Zellen der Lungenbläschen vorgeschlagen worden. Dazu gehören:

• Zigarettenrauchen. Die Krankheit ist häufiger bei Menschen, die rauchen oder sind Raucher zu einem bestimmten Zeitpunkt.
• Virale Infektionen. Dazu gehören Viren wie das Epstein-Barr-Virus, das verursacht Drüsenfieber und das Hepatitis-C- Virus.
• Bestimmte Arzneimittel.
• Schadstoffe in der Umwelt.
• Gastro-Reflux-Krankheit. Dies ist, wo es seit langem Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre, die Sie dann unbeabsichtigt in Ihre Lungen inhalieren. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Acid Reflux und Ösophagitis für mehr Details.

Idiopathische Lungenfibrose scheint auch in einigen Familien zu laufen. Doch in etwa 4 von 5 Fällen gibt es keine Familiengeschichte der Krankheit.

Das Verständnis der Lunge und Alveolen. Pulmonale Rehabilitation Kurse.

(Eine ähnliche fibrotischen Lunge Zustand tritt manchmal als Folge der Exposition bei der Arbeit auf bestimmte Metalle, Holz Stäube und andere Chemikalien, und als Nebenwirkung bestimmter Medikamente. Diese Bedingungen sind nicht idiopathische, als Ursache identifiziert werden können. Wenn Sie haben mutmaßliche Lungenfibrose, ist Ihr Arzt wahrscheinlich mit Ihnen über Ihre Arbeit Geschichte fragen, um auszuschließen, diese Bedingungen.)

Wie häufig ist idiopathischer pulmonaler Fibrose?

Es ist selten. Weniger als 3 von 10.000 Menschen entwickeln diese Krankheit. Allerdings scheint es zu sein, immer häufiger. Es kann jeder in jedem Alter betreffen, aber es entwickelt sich am häufigsten im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Es scheint zu sein, häufiger bei Männern als bei Frauen.

Was sind die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose?

Symptome neigen dazu, sich allmählich entwickeln:

• Atemnot (Kurzatmigkeit), die allmählich schlimmer ist das Hauptsymptom. Dies ist aufgrund der geringeren Menge an Sauerstoff, die in die Blutbahn gelangt. Atemnot bei Anstrengung auf den ersten Blick wahrgenommen werden. Dies kann off als "nur älter" für eine Weile, bis die Kurzatmigkeit schlimmer weitergegeben werden.
• Ein trockener Husten entwickelt sich oft (Husten mit wenig oder gar kein Sputum).
• Finger oder Zehennagel clubbing tritt bei etwa der Hälfte der Fälle. Clubbing ist eine schmerzlose Schwellung an der Basis der Nägel. Die Ursache clubbing ist nicht klar. Es tritt bei Menschen mit verschiedenen Brust-und Herzerkrankungen.
• Müdigkeit.
• Ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Brust Infektionen.

Bei Fortschreiten der Erkrankung können die Symptome manchmal schnell schlechter geworden (ein so genanntes akuten Exazerbation). Perioden von schlechter Symptome können durch Zeiten, in denen es scheint, einige Verbesserungen werden folgen. Wenn die Bedingung schwere dann Herzversagen kommen. Dies ist aufgrund der reduzierten Gehalt an Sauerstoff in das Blut und Veränderungen des Lungengewebes, die eine Erhöhung des Drucks in den Blutgefäßen in der Lunge führen kann. Dieser Druckanstieg kann eine Belastung auf den Herzmuskel setzen, was zu Herzversagen. Herzinsuffizienz kann verschiedene Symptome wie Atemnot und Verschlechterung Wasseransammlungen.

Wie wird idiopathischer pulmonaler Fibrose diagnostiziert?

Die oben genannten Symptome, mit Knistern von einem Arzt hören die Lunge mit einem Stethoskop gehört kombiniert wird, kann die Diagnose vorschlagen. Eine Brust X-ray kann zeigen ein typisches Muster Narben in der Lunge, die Erkrankung hindeutet. Spezielle Atem-Tests können zeigen auch Veränderungen, Verdacht zu erheben. Ihr Arzt kann Ihnen raten, dass sie Sie beziehen sich auf eine Brust-Spezialist, wenn sie, dass Sie idiopathischer pulmonaler Fibrose haben vermuten.

Um die Diagnose zu bestätigen, und die Schwere der Krankheit zu bewerten, ein CT-Scan der Lunge und / oder eine Lunge Biopsie sind in der Regel erforderlich.

Was ist idiopathischer pulmonaler Fibrose und was bewirkt es? Lungenfibrose UK.

Eine besondere Art der CT-Scan, genannt hochauflösenden CT (HRCT) Scannen, wird häufig verwendet. Eine Lungenbiopsie ist, wo eine kleine Probe des Lungengewebes durch einen kleinen Betrieb genommen wird. Ein Schlüsselloch Verfahren wird normalerweise verwendet. Die Probe wird unter dem Mikroskop betrachtet. Idiopathischer pulmonaler Fibrose verursacht eine typische Erscheinung der Alveolen und Umgebung Lungengewebe. Das kann man sehen, wenn die Biopsie-Probe untersucht werden. Manchmal ist der Spezialist kann vermuten, dass sie Proben Ihrer Lungenzellen nehmen in einem anderen Weg, um sie zu untersuchen. Dies wird in der Regel durch ein Verfahren als bekannt gemacht Bronchoskopie. Eine kleine, flexible Teleskop wird Sie Ihre Atmung Rohre geleitet, so dass die Proben gesammelt werden können.

Eine Echokardiographie (eine Ultraschalluntersuchung des Herzens) kann erfolgen, wenn der Verdacht besteht, dass Sie Herzinsuffizienz entwickelt werden.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für idiopathische Lungenfibrose?

Derzeit gibt es keine Heilung für idiopathischer pulmonaler Fibrose und die optimale Behandlung ist noch nicht gefunden. Das Ziel der Behandlung ist, um die Symptome so weit wie möglich zu unterdrücken.

Weil idiopathischer pulmonaler Fibrose ursprünglich gedacht war, um sein aufgrund einer Entzündung der Lungenbläschen führt zu Fibrose und Narbenbildung, wurde eine Behandlung auf Medikamente beruhte zu helfen unterdrücken (reduzieren) diese Entzündung. Dazu zählten Behandlungen mit Kortikosteroiden (Steroide) und Immunsuppressiva wie Azathioprin. Diese Medikamente sind zum Teil noch verwendet, da sie hilfreich sein können bei manchen Menschen. Bei neueren Medikamente werden ebenfalls untersucht.

Eine oder mehrere der folgenden Optionen kann beraten, helfen, Symptome zu verbessern und verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit werden:

• Steroid Medikation kann versucht werden, in der Regel in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten. Frühere Studien zeigten, dass die Steroid-Medikation verbesserte Symptome bei etwa 1 zu 4 betroffenen Menschen. Doch einige Ärzte nun fragen, ob diese Menschen, für die die Steroide gearbeitet hatten eigentlich eine andere Art von Lungenerkrankung. Wenn Steroide vorgeschrieben sind, wird eine hohe Dosis anfangs verwendet und dann reduziert, um eine niedrigere Erhaltungsdosis. Wenn es keine Verbesserung nach einigen Monaten werden die Steroide gestoppt. Einige Menschen, die Steroide nehmen entwickeln Nebenwirkungen. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Orale Steroide für weitere Details der möglichen Nebenwirkungen.
• Immunsuppressiva wie Azathioprin kann auch versucht werden, in der Regel in Kombination mit Steroiden. Diese unterdrücken auch Entzündungen. Wie Steroide, helfen sie in nur einigen Fällen.
• Keine Behandlung ist eine weitere Option. Medikamente können schwere Nebenwirkungen bei einigen Menschen verursachen. Die Gefahr von Nebenwirkungen hat mit der Möglichkeit der Verbesserung der Symptome und eine Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit ausgeglichen werden. Keine Behandlung kann empfohlen werden, insbesondere für ältere Menschen, wenn ihre Symptome mild sind oder nicht immer viel schlimmer. Eine Brust-Spezialist in der Regel hält die Situation im Berichtsjahr.
• Oxygen Behandlung in der Wohnung verwendet werden erforderlich sein, wenn Symptome schwerwiegend zu werden.
• Pulmonale Rehabilitation Kurse können helfen, einige Leute. Die Kurse beinhalten Aufklärung über idiopathischer pulmonaler Fibrose und körperliche Bewegung, sowie psychologische und soziale Unterstützung. Stellen Sie die Brust Klinik, dass Sie über Ihre Teilnahme am nächsten Kurs.
• Aufhören zu rauchen, wenn Sie Raucher sind.
• Gegen immunisiert Lass Influenza und Pneumokokken. Sie schützen vor Infektionen, die besonders schwerwiegend sein können, wenn Sie an einer Erkrankung der Lunge haben zu schützen.
• Eine Lungen-Transplantation kann eine Option sein. Dies ist immer häufiger, vor allem bei jüngeren Menschen, die schwere Krankheit zu entwickeln trotz Medikation.

Neuere Behandlungen

Verschiedene neuere Behandlungen ausprobiert worden. Dazu gehören Interferon, N-Acetylcystein und pirfenidone. Diese neueren Medikamente werden vermutlich durch eine Wirkung auf die Fibrose, die in der Krankheit entwickelt arbeiten. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, bevor der Nutzen dieser Medikamente bestätigt werden kann.

Wie ist die Prognose (Ausblick)?

Der Verlauf der Krankheit kann stark variieren. Einige Leute auf Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen reagieren kann, aber in anderen, macht es kaum einen Unterschied. Manche Menschen bleiben für viele Jahre stabil nach der Diagnose, aber andere verschlechtern viel schneller. Es ist schwierig, die eingangs vorherzusagen, wie schnell die Erkrankung für jede betroffene Person fortschreiten. Lung Transplantation hat sich gezeigt, um das Überleben in den Menschen, für die es geeignet ist und so wird zunehmend als eine Behandlung verwendet verbessern. Neuere Behandlungen mit Medikamenten kann auch gezeigt, dass der Nutzen in der Zukunft sein werden.