Cushing-Syndrom

Was ist Cushing-Syndrom?

Glukokortikoide sind eine Klasse der Steroidhormone. Cushing-Syndrom entwickelt sich, wenn der Pegel eines Glucocorticoid im Körper zu hoch über einen langen Zeitraum ist. Zuviel Glucocorticoid aus einer exogenen oder endogenen Quelle auftreten:

Exogene Glukokortikoide

Das heißt, Sie nehmen ein Glukokortikoid Medikament regelmäßig. Diese Arzneimittel werden gewöhnlich als Steroid (Kortikosteroid) Medikamente. Prednisolon ist das am häufigsten verschriebene Medikament Steroid. Steroid Medikamente werden manchmal verwendet, um verschiedene Krankheiten wie einige Arten von Arthritis zu behandeln, und für einige Krebsarten. Es ist eine langfristige Behandlung mit einem Arzneimittel, das Steroid Cushing-Syndrom verursachen.

Langfristige Steroid Medikation ist der häufigste Grund für Cushing-Syndrom zu entwickeln.

Endogene Glukokortikoide

Dies bedeutet, Glucocorticoide von Ihrem Körper gemacht. Cushing-Syndrom entwickeln kann, wenn Ihr Körper macht zu viel des Hormons Cortisol (ein Haupt-Glukokortikoid). Diese Bedingung wurde zuerst von einem Dr. Cushing, der als erster über sie schrieb in den Anfang des 20. Jahrhunderts beschrieben. Cushing-Syndrom, von der Stelle, die zu viel Cortisol verursacht werden, ist selten. Über 5 in 1 Millionen Menschen entwickeln diese Art von Cushing-Syndrom jedes Jahr. Die meisten Fälle sind bei Menschen zwischen 20 und 50 Jahre alt. Frauen sind fünfmal häufiger betroffen als Männer.

Der Rest dieser Broschüre ist über Cushing-Syndrom aufgrund der Körper macht zu viel Cortisol. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Orale Steroide für eine Diskussion über die möglichen Probleme mit der Einnahme Steroidmedikation verbunden.

Was ist Cortisol und was bedeutet es?

Cortisol ist als Hormon, das Glukokortikoid von den Nebennieren gebildet wird eingestuft. (A Hormon ist eine Chemikalie, die in einem Teil des Körpers vorgenommen wird, sondern gelangt in den Blutkreislauf und hat Auswirkungen auf andere Teile des Körpers.) Sie haben zwei kleine Nebennieren, die gerade über jeder Niere liegen.

Cortisol ist von entscheidender Bedeutung für das Leben. Es hat mehrere Funktionen, einschließlich:

• Helfen, um den Blutdruck zu regulieren.
• Helfen, um das Immunsystem zu regulieren.
• Helfen, die Wirkung von Insulin auszugleichen, um den Blutzuckerspiegel normal.
• Hilft dem Körper auf Stress reagieren.

Wie ist das Niveau von Cortisol in der Regel kontrolliert?

Das Niveau von Cortisol muss genau richtig. Zu viel oder zu wenig kann zu Problemen führen. Und manchmal gerade angerufen Corticotropin - Die Menge an Cortisol, das in den Nebennieren gebildet wird, wird durch ein anderes Hormon namens ACTH (ACTH) gesteuert. ACTH in der Hypophyse hergestellt.

Die Hypophyse knapp unterhalb des Gehirns. Es macht verschiedene Hormone, einschließlich ACTH. Die Menge der ACTH durch die Hypophyse hergestellt ist weitgehend von einem anderen Hormon Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) gesteuert wird. CRH ist in einem kleinen Teil des Gehirns, der Hypothalamus, die knapp oberhalb der Hypophyse ist gemacht. CRH stimuliert bestimmte Zellen in der Hypophyse ACTH machen.

ACTH gelangt in die Blutbahn, wird auf die Nebennieren durchgeführt, und regt die Nebenniere Cortisol zu machen. Wenn der Pegel des ACTH steigt in die Blutbahn, damit die Nebennieren mehr Cortisol.

Aber, Cortisol, was als ein negatives Feedback auf die Hypophyse bekannt. Das heißt, wenn das Niveau von Cortisol im Blut steigt über einen bestimmten Wert, wird es auf die Menge der ACTH durch die Hypophyse hergestellt. Dies bedeutet, dass die Nebenniere dann weniger stimuliert und damit weniger Cortisol ist. So wird das Niveau von Cortisol in einem bestimmten Bereich gehalten wird - gerade so viel wie die der Körper benötigt.

Was verursacht abnormale Werte von Cortisol?

Es gibt eine Reihe von Ursachen haben. Dazu gehören die folgenden:

Hypophysenadenom - Morbus Cushing

Cushing-Syndrom ist. Was ist Cushing-Syndrom?

Ein Hypophysenadenom ist eine kleine, gutartige (nicht krebsartige) Tumor in der Hypophyse. Es ist in der Regel weniger als 1 cm groß und wird von abnormalen Zellen, die viel ACTH zu machen hat. Die ACTH stimuliert die Nebennieren, die dann zu viel Cortisol. Die abnormen Zellen im Adenom nicht 'abgelehnt' durch Feedback von den hohen Konzentrationen von Cortisol.

Wenn Sie Fällen durch Medikamente (wie bereits erwähnt), hervorgerufen ausschließen etwa 4 in 5 Fällen von Cushing-Syndrom durch eine Hypophysenadenom verursacht. Cushing-Syndrom durch ein Hypophysenadenom verursacht wird als Morbus Cushing.

Nebenniere Probleme

Es gibt verschiedene seltene Erkrankungen der Nebennieren, die hohe Konzentrationen von Cortisol führen kann. Dazu gehören:

• Nebennierenhyperplasie - Mittel, die es erhöhte Anzahl und das Wachstum der Zellen in den Nebennieren. Diese Zellen werden dann zu viel Cortisol. Es gibt verschiedene Arten von Nebennierenhyperplasie.
• Eine gutartige (nicht krebsartige) Tumor der Nebenniere.
• Eine bösartige (Krebs) Tumor der Nebenniere (sehr selten).

Andere Ursachen für zu viel ACTH ('ektopische ACTH')

Einige seltene Tumoren in anderen Teilen des Körpers manchmal ACTH - zum Beispiel einige Arten von Lungenkrebs. Die ektopische ACTH (das heißt, nicht ACTH in der Hypophyse gebildet), dann stimuliert die Nebennieren zu viel Cortisol. Eine Vielzahl von Tumoren kann ACTH, einige bösartige und einige gutartige (nicht krebsartige). Einige gutartige Tumore sind so klein, dass es sehr schwer zu finden ist, wo im Körper die überschüssige ACTH gemacht wird.

Steroid Medikamente

Exogene Glukokortikoide. Endogene Glukokortikoide.

Manche Menschen nehmen Steroide Medikamente, die ähnlich wie Cortisol sind - zum Beispiel, Prednisolon. Dies wird manchmal verwendet, um verschiedene Bedingungen, wie bestimmte Arten von Arthritis zu behandeln, und für einige Krebsarten. Die langfristige Behandlung mit Steroiden kann Symptome und Probleme ähnlich Cushing-Syndrom.

Andere Ursachen

• Einige Leute, die viel trinken Alkohol zu viel Cortisol. Der Cortisol-Spiegel geht zurück auf normal, wenn Sie Alkohol trinken aufhört.
• Einige Menschen mit schweren Depressionen zu viel Cortisol.

Was sind die Symptome des Cushing-Syndroms?

Symptome auftreten, weil Sie zu viel Cortisol im Körper über einen langen Zeitraum zu haben. Symptome sind die folgenden. In den meisten Fällen mehrere der Symptome aufgelistet entwickeln, obwohl es unwahrscheinlich, dass sie alle zu bekommen sind:

• Adipositas - mit Fett um den Hauptteil Bereich (Stamm), anstatt den Armen und Beinen. Die Arme und Beine kann sehr dünn im Vergleich mit dem übergewichtigen Körper.
• Facial Schwellungen, und das Gesicht sieht oft röter als gewöhnlich.
• Diabetes.
• Gesichtsbehaarung bei Frauen.
• Hoher Blutdruck.
• Muskelschwäche. Insbesondere einem proximalen Muskelschwäche. Die proximalen Muskeln sind die, die in Ihre Arme und Beine am nächsten an den Körper. So sind die Muskeln rund um die Oberschenkel, Becken, Schultern und Oberarme die proximalen Muskeln.
• Dünne Haut, die leicht Blutergüsse.
• Lila / pink Dehnungsstreifen (Striae) erscheinen - ähnlich denen auf einigen schwangeren Frauen gesehen.
• Müdigkeit.
• Beschwerden und Schmerzen - insbesondere Rückenschmerzen.
• Stimmungsschwankungen - wie Sein mehr gereizt, depressiv oder ängstlich als üblich.
• Mangel an Sexualtrieb (Libido).
• Perioden kann unregelmäßig oder zu stoppen, in den Frauen.
• Osteoporose ("Knochenschwund"). Sie können einen Knochen leichter brechen als üblich.
• Ödeme ("Wassereinlagerungen") um die Knöchel.
• Excess Durst.
• Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.
• Betroffene Kinder neigen zu Übergewicht, sondern wachsen langsam, so kurz sind für ihr Alter.

Wie funktioniert das Cushing-Syndrom Fortschritt?

In den meisten Fällen (außer wenn Steroid Medikation ist die Ursache), die Symptome allmählich entwickeln. Die Diagnose ist oft nicht klar, seit geraumer Zeit, manchmal sogar Jahre, nachdem die Symptome erst beginnen. Das ist, weil die meisten der Symptome können auch durch andere übliche Probleme verursacht werden. Zum Beispiel, obwohl die meisten Menschen mit Cushing-Syndrom Adipositas haben, haben die meisten Menschen mit Übergewicht nicht Cushing-Syndrom. Ebenso ist hoher Blutdruck häufig, aber Cushing-Syndrom ist eine seltene Ursache.

Auch können die Symptome recht unspezifisch auf den ersten. Zum Beispiel kann man auf etwas Gewicht zugelegt und haben Stimmungsschwankungen, und einfach nicht richtig anfühlt, aber es ist schwer zu sagen, warum. Sie können sogar für Depressionen oder Übergewicht behandelt werden, bevor die Ursache für Ihre Symptome deutlich.

Die Symptome, die sagte zu den indikativen des Cushing-Syndroms sein werden, sind: leichte Blutergüsse, Gesichts Fülle (Rötung), proximale Muskelschwäche, Schlieren (vor allem, wenn rötlich-violett und mehr als 1 cm breit) und, bei Kindern, Gewichtszunahme, sondern als klein für ihr Alter.

Welche Tests sind erforderlich?

Tests auf dem hohen Niveau von Cortisol bestätigen

Das Niveau von Cortisol variiert normalerweise während des Tages. So ist ein einfacher Bluttest nicht gut genug, um das Cushing-Syndrom zu diagnostizieren. Eine oder mehrere der folgenden Tests zu erhalten:

• Ein Test, um die Menge an Cortisol, die Sie übergeben in Ihrem Urin zu messen. Sie müssen alle den Urin passieren, dass Sie über 24 Stunden in einem Kunststoff-Behälter zu sammeln. Dies wird an das Labor, um die Cortisol messen gesendet.
• Zusätzlich oder als Alternative kann ein Bluttest angeordnet, nachdem Sie ein Medikament namens Dexamethason zu nehmen. Dieses Medikament normalerweise unterdrückt die Menge an Cortisol, die Sie machen. Ein Blut-Cortisol-Spiegel hoch ist, die nach der Einnahme dieser Medizin hilft, Cushing-Syndrom zu bestätigen.
• Eine Nacht-Zeit Bluttest oder Speicheltest, um das Niveau von Cortisol messen. Das Niveau von Cortisol niedrig sein sollte, nachdem Sie schlafen gehen, und ein hohes Maß ist abnormal.

Tests, um die Ursache der hohen Cortisol finden

Sobald es wird bestätigt, dass Sie machen zu viel Cortisol, müssen weitere Tests, um herauszufinden, was die Ursache der hohen Niveau. Zum Beispiel ist es durch eine Hypophysenadenom, eine ektopische ACTH Ursache oder eine Ursache Nebenniere? Blutuntersuchungen, die Cortisol und anderen Hormonen messen kann helfen, die Ursache zu finden. Dies kann bedeuten, die das Blut aus ungewöhnlichen Stellen des Körpers. Möglicherweise müssen Sie auch einen Scan der Hypophyse, Nebennieren, oder andere Teile des Körpers. Die Tests sind oft sehr komplex.

Was ist die Behandlung des Cushing-Syndroms?

Die Behandlungsmöglichkeiten davon abhängen, was die Ursache für das hohe Niveau von Cortisol.

Chirurgische Behandlung für eine Hypophysenadenom

Wenn Sie ein Hypophysenadenom haben, ist die häufigste Behandlungsmethode, um es durch eine Operation entfernt. Dies geschieht mit sehr feinen Instrumenten. Der Chirurg kann in der Hypophyse durch einen kleinen Schnitt hinter der Oberlippe, direkt über die vorderen Zähne (oder manchmal auch von innen ein Nasenloch) erhalten. Das Keilbein - Die Instrumente werden durch die Basis des Schädels weitergegeben. So wird dieser Vorgang als "trans-sphenoidal Chirurgie" und wird unter Vollnarkose durchgeführt. Das Ziel ist es, das Adenom entfernen, sondern überlassen Sie den Rest der Hypophyse intakt.

Entfernen der Adenom verursacht das Niveau von Cortisol im Körper zu hoch bis fast auf Null gehen. So, nach der Operation müssen Sie ein Medikament namens Hydrocortison (Cortisol ähnlich) für mehrere Monate in Anspruch nehmen, bevor Ihr Hypophyse wird wieder normal. Es dauert auch mehrere Monate für Ihren Körper neu zu justieren, und für die Symptome nach und nach verbessern.

Die Operation ist erfolgreich in etwa 8 von 10 Fällen. Ihr Arzt wird über die möglichen Komplikationen, die manchmal auftreten beraten, zum Beispiel:

• Manchmal kann zu Schäden an einige andere Teile der Hypophyse. Dies kann zu einer verminderten Produktion von einigen anderen Hormonen. Wenn dies geschieht, können Sie Ersatz Hormontherapie.
• Manchmal ist es nicht möglich, alle Zellen, die das überschüssige ACTH zu entfernen. Wenn dies der Fall ist, und die ACTH hoch bleibt nach der Operation, gehören Optionen eine zweite Operation oder anderen Behandlungen aufgelistet.

Andere Behandlungen für ein Hypophysenadenom

Wo Hypophysenchirurgie nicht möglich ist, oder abgelehnt, oder ausgefallen ist, können andere Behandlungen in Betracht gezogen werden:

• Strahlentherapie an der Hypophyse kann zur Zerstörung des Hypophysenadenom. Dieser hat eine gute Chance auf Erfolg, aber kann Monate oder Jahre dauern, um wirksam werden. Medikation (siehe unten) können erforderlich sein, bis die Strahlung Behandlung wirksam werden. Ebenso kann die Bestrahlung beschädigt die normalen Zellen der Hypophyse und kann geringe Mengen an anderen Hormonen der Hypophyse hergestellt verursachen. Allerdings kann Ersatz Hormontherapie in der Regel übernommen, wenn diese auftritt.
• Chirurgie, beide Nebennieren zu entfernen, ist eine Option. Dies hört Ihr Körper damit jede Cortisol (und anderen Hormonen) von Ihrem Nebennieren. Sie müssen lebenslange Substitutionstherapie bestimmter Hormone. Allerdings wird die Adenom der Hypophyse und sind weiterhin hohe ACTH, die Probleme in einigen Fällen kann es zu produzieren.
• Medikamente, die Produktion oder Effekte von Cortisol blockieren kann arbeiten. Es gibt mehrere Medikamente, die mit unterschiedlichem Erfolg versucht werden kann.

Behandlungen für andere Ursachen des Cushing-Syndroms

Die Behandlungsmöglichkeiten sind abhängig von der Ursache. Zum Beispiel:

• Wenn ein Tumor in der Nebenniere die Ursache ist, wird eine Operation zu entfernen Heilung der Erkrankung.
• Für Nebennierenhyperplasie (siehe oben), können beide Nebennieren entfernt werden müssen. Sie müssen dann zum lebenslangen Ersatz-Therapie bestimmter Nebennieren Hormone nehmen.
• Andere Tumoren im Körper, die ektopische ACTH machen können möglicherweise entfernt werden, abhängig von der Art des Tumors, wo sie ist, usw.
• Medikamente, die Produktion oder Effekte von Cortisol blockieren kann eine Option sein.

Weitere Hilfe und Informationen

ACTH - Verein für cushings Behandlung und Hilfe

54 Powney Road, Maidenhead, Berkshire SL6 6EQ Tel: 01628 670389 Web: www.my-acth.co.uk
Eine Selbsthilfegruppe für Menschen mit allen Formen des Cushing-Syndroms.

Hypophysen-Stiftung

PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tel (Helpline): 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk
Unterstützt Hypophyse Patienten und ihre Betreuer.