Angeborene Fehlbildungen zystische adenomatoide
Zystisch adenomatoide Fehlbildung (CCAM) ist eine seltene Anomalie der Entwicklung der Lunge bei ungeborenen Babys. CCAM wird zunehmend von der Routine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft erkannt. Angeborene Mittel präsentieren bei der Geburt.
Der Schweregrad der Anomalie ist sehr variabel. Einige Läsionen können schrumpfen oder auch ohne Behandlung verschwinden. Einige Läsionen bewirken, dass das Baby zu haben, Probleme mit der Atmung sehr bald nach der Geburt. Einige Läsionen verursachen ernsthafte Probleme für das Baby und haben eine schlechte Prognose.
Was ist Zystisch adenomatoide Fehlbildung?
A CCAM ist eine gutartige Masse von abnormalen Lungengewebe, in der Regel in einem Teil (Vorsprung) einer Lunge entfernt. Die abnorme Lungengewebe können feste Bereiche sowie Zysten (Flüssigkeit gefüllte Bläschen).
CCAM ist eine abnorme Entwicklung des Lungengewebes während der Schwangerschaft. Es ist nicht bekannt, warum dies geschieht.
CCAM kann von mehreren großen Zysten (genannt macrocystic CCAM) mit Zysten größer als 5 mm im Durchmesser verursacht werden. Dies ist die häufigste Art der CCAM und hat in der Regel ein gutes Ergebnis.
CCAM kann auch durch mehrere kleine Zysten (genannt mikrozystischen CCAM) mit Zysten kleiner als 5 mm im Durchmesser verursacht werden. Mikrozystischen CCAM kann bei angeborenen Missbildungen wie abnorme Entwicklung der Nieren zugeordnet werden. Mikrozystischen CCAM tendenziell ein schlechteres Ergebnis als macrocystic CCAM haben.
Wie häufig ist Zystisch adenomatoide Fehlbildung?
CCAM ist selten, aber die genaue Häufigkeit ist nicht bekannt. Die Verwendung von Routine Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft hat dazu geführt, dass viele betroffene Babys vor der Geburt diagnostiziert werden. Verbesserte Scan-Techniken haben auch dazu geführt, dass einige Babys gefunden werden, um die zuvor CCAMs nicht diagnostiziert haben haben.
Was sind die Symptome der angeborenen Fehlbildung zystische adenomatoide?
CCAM wird oft vor der Geburt diagnostiziert, nach einer Routine-Ultraschalluntersuchung. CCAM kann mit Polyhydramnion zugeordnet werden (übermäßige Flüssigkeit um das Baby während der Schwangerschaft).
Nach der Geburt entwickeln die meisten der Betroffenen Symptome bald nach der Geburt mit Atembeschwerden. Manchmal CCAM wird durch Zufall im späteren Leben diagnostiziert. Wiederkehrende Infektionen der Atemwege kann ein Merkmal im späteren Leben sein. Eine betroffene Kind kann auch "Gedeihstörung" (schlechtes Wachstum und Gewichtszunahme).
Wie wird Zystisch adenomatoide Missbildung diagnostiziert?
CCAM wird oft durch diagnostiziert Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft.
Untersuchungen zur CCAM diagnostizieren und beurteilen die Schwere der CCAM gehören Brust X-ray, ein CT-Scan und eine MRT-Untersuchung der Brust.
Babys als mit CCAM diagnostiziert sollten Untersuchungen für andere mögliche Anomalien assoziiert, einschließlich Ultraschalluntersuchungen des Gehirns und der Nieren und eine Echokardiographie (Scan des Herzens) zu suchen.
Eine Probe von Blut oder Fruchtwasser (Flüssigkeit aus der Gebärmutter) ist auch geschickt, um für eine zugehörige Chromosomenanomalie aussehen, aber das ist selten.
Was ist die Behandlung für angeborene zystische adenomatoide Fehlbildung?
Es ist nun bekannt, dass einige CCAMs kleiner werden oder sogar mit der Zeit verschwinden. Daher ist die Behandlung nicht immer notwendig.
Sauerstoff oder sogar künstliche Beatmung kann für Babys, die Atembeschwerden entwickeln nach der Geburt erforderlich.
Chirurgie ist die wichtigste Behandlung für CCAM und können vor der Geburt benötigt werden. Chirurgie vor der Geburt kann für große CCAMs berücksichtigt werden oder wenn die CCAM geworden mit anderen Problemen für das Baby verbunden.
Eine Alternative zur Operation vor der Geburt ist ein Thorakozentese (Trockenlegung Zystenflüssigkeit durch die Brustwand), aber die Flüssigkeit in der Regel schnell wieder nach dem Eingriff. Eine große mit Flüssigkeit gefüllte Zyste kann mit einem Shunt (a thoracoamniotic Shunt), die ständig fließt Flüssigkeit aus dem CCAM behandelt werden.
Gibt es irgendwelche Komplikationen?
Große Läsionen können mit der Entwicklung der anderen Entwicklungsstörungen wie abnorme Entwicklung der Nieren zugeordnet werden. Die andere wichtige Komplikation ist abnorme Entwicklung der Lunge im Mutterleib. Dies verursacht Atembeschwerden nach der Geburt.
Andere mögliche Komplikationen sind Frühgeburten, rezidivierende Pneumonie und Pneumothorax (Luft, die neben einer Lunge eingeschlossen).
Es kann ein erhöhtes Risiko für Krebs zu entwickeln als Folge der CCAM sein, aber es ist noch nicht genau bekannt, wie verbreitet das ist.
Wie sind die Aussichten (Prognose) für angeborene zystische adenomatoide Fehlbildung?
Kleinere CCAMs, insbesondere macrocystic CCAMs, haben oft ein hervorragendes Ergebnis und benötigen keine Behandlung.
Schrumpfung und sogar Verschwinden eines CCAM vor der Geburt kann in einigen betroffenen Babys auftreten.
Die chirurgische Entfernung der CCAM führt in der Regel zur vollen Genesung. Es ist nicht bekannt, ob die vollständige chirurgische Entfernung vollständig eliminiert das Risiko einer Krebserkrankung zu entwickeln.
Der Tod kann in bis zu 30% aller betroffenen Babys, die bald nach der Geburt auftreten, präsentieren. Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf auch andere Anomalien assoziiert, mikrozystischen CCAM und eine große Läsion.
