Akromegalie
Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, bei der Sie zu viel Wachstumshormon. Dies führt dazu, verschiedene Symptome, die sich langsam über mehrere Jahre zu entwickeln. Die auffälligsten Symptome sind, dass Ihre Hände und Füße größer geworden, und Merkmale des Gesichts kann stärker hervortreten. Die Ursache ist in der Regel eine kleine nicht krebsartigen Tumor in der Hypophyse. Behandlungsmöglichkeiten sind Operation, um den Tumor und Medikamente, um die Freisetzung oder Wirkung von Wachstumshormon blockieren entfernen.
Das Verständnis der Hypophyse und Wachstumshormon
Die Hypophyse Drüse liegt direkt unterhalb des Gehirns. Es macht verschiedene Hormone, darunter Wachstumshormon. (A Hormon ist eine Chemikalie, die in einem Teil des Körpers gebildet wird, gelangt in den Blutkreislauf und kann dann Auswirkungen auf andere Teile des Körpers haben.)
Die Menge an Wachstumshormon, die Sie wird teilweise durch andere Hormone, die aus einem kleinen Teil des Gehirns, der Hypothalamus kommen gesteuert. Dies ist nur oberhalb der Hypophyse. Es macht Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH), das Hypophysen-Wachstumshormon zu machen, wenn die Blutspiegel von Wachstumshormon stimuliert niedrig. Es macht auch ein Hormon namens Somatostatin, das die Hypophyse daran hindert, Wachstumshormon, wenn der Pegel des Wachstumshormons ist hoch.
Das Wachstumshormon hilft, um das Wachstum und die Reparatur von verschiedenen Körpergeweben fördern. Es wird in der Kindheit benötigt, um den Kindern helfen zu wachsen. Wachstumshormon wirkt auf manchen Geweben direkt. Es regt auch die Leber ein anderes Hormon namens Insulin-like growth factor-1 (IGF-1) zu machen. Viele der Wirkungen des Wachstumshormons wirklich an IGF-1, die auf verschiedenen Zellen im Körper wirkt.
Was ist Akromegalie und was bewirkt es?
Akromegalie ist ein Zustand, wo Sie zu viel Wachstumshormon. In mehr als 99 in 100 Fällen kommt das überschüssige Hormon aus einem kleinen Tumor (Wachstum) in der Hypophyse. Dies ist eine gutartige (nicht krebsartige) Wachstum genannt Hypophysenadenom. Die Adenom kann wachsen bis zu 1-2 cm über. Da es jedoch gutartig ist, ist es nicht zu anderen Bereichen des Körpers. Die abnormen Zellen im Adenom machen viele von Wachstumshormon. Es ist nicht bekannt, warum das Adenom entwickelt.
Selten wird Akromegalie durch einen Überschuss an GHRH, die im Hypothalamus gebildet wird verursacht. Dies regt die Zellen in der Hypophyse zu viel Wachstumshormon machen. Sehr selten können auch andere Tumore im Körper machen Wachstumshormon.
Wer bekommt Akromegalie?
Akromegalie ist selten. Über 3 oder 4 Personen in einer Million Akromegalie entwickeln jedes Jahr in Großbritannien. Es ist vor allem entwickelt zunächst bei Erwachsenen im Alter zwischen 25-40. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.
Selten betrifft es Kinder. Wenn es bei einem Kind (tritt in der Regel im Alter zwischen 15 bis 17 Jahre) entwickelt, verursacht es die Bedingung genannt Gigantismus weil Wachstumshormon fördert das Wachstum von Knochen im Körper.
Hinweis: der Rest dieser Broschüre ist über Akromegalie bei Erwachsenen.
Was sind die Symptome und Probleme der Akromegalie?
Akromegalie bedeutet wörtlich "vergrößerte Extremitäten" oder "erweiterten Händen und Füßen." Dies ist ein typisches Merkmal, aber es gibt viele andere Symptome. Die Symptome entwickeln sich allmählich. Manche Menschen haben Symptome, die über 10-15 Jahre zu entwickeln, bevor die Diagnose gestellt wird.
Es ist nützlich, um die Symptome in zwei Typen unterteilt: die, die durch zu viel Wachstumshormon verursacht wird, und die von der Vergrößerungs-Tumor (Adenom) in der Hypophyse verursacht.
Symptome von zu viel Wachstumshormon verursacht
Der Überschuss des Wachstumshormons im Blut beeinflussen können verschiedenen Geweben im Körper, die sie verdicken oder wachsen kann.
So, im Laufe der Zeit eine oder mehrere der folgenden Punkte zu entwickeln:
- Hände und Füße werden größer und breiter. Ihr Handschuh und Schuhgröße kann im Laufe der Jahre zu erhöhen. Sie sind möglicherweise nicht in der Lage, einen Ehering aussteigen.
- Ihre Haut kann verdicken (besonders im Gesicht) und sich mehr fettig und verschwitzt.
- Änderungen an Ihrem Gesicht, können gehören: verdickte Lippen und Nase, Verdickung der Kopfhaut, den Kiefer immer mehr im Vordergrund. Diese Veränderungen entwickeln sich sehr langsam, so kann nicht wirklich von Ihrer Familie oder Freunden bemerkt werden. Jedoch kann im Rückblick auf alte Fotografien schlagen Sie Ihre Gesichtszüge verändert hat.
- Ihre Stimmbänder verdicken die dazu führen können, um Ihre Stimme zu vertiefen.
- Ihre Zunge kann vergrößern, so dass Sie oft kann Ihre Zunge beißen.
- Verdickung des Knorpels kann Arthritis in verschiedenen Gelenken.
- Verdickung der Nasengänge kann Sie laut schnarchen und kann Obstruktion in Luftstrom verursachen, wenn Sie schlafen (Schlafapnoe) sind. Dies kann Sie haben eine schlechte Nachtruhe mit Tagesmüdigkeit.
- Karpaltunnelsyndrom. Dies ist, wo ein Nerv gehen durch das Handgelenk gequetscht durch verdickte Gewebe. Es kann zu Schmerzen, Kribbeln und Schwäche in Teilen der Hände oder Arme.
- Unregelmäßige oder ausbleibende Perioden (bei Frauen) können auftreten.
Andere Auswirkungen von zu viel Wachstumshormon kann umfassen:
- Allgemeine Müdigkeit.
- Einige Muskelschwäche.
- Über 1 in 5 Personen mit Akromegalie auch Diabetes entwickeln als Wachstumshormon Zähler die Wirkung von Insulin.
- Bluthochdruck entwickelt sich bei etwa 1 in 3 Fällen.
- Erhöhtes Risiko für Herzerkrankungen und Schlaganfall. Dies ist wahrscheinlich wegen der erhöhten Risiko der Entwicklung von Bluthochdruck und Diabetes.
- Menschen mit Akromegalie haben eine erhöhte Chance für die Entwicklung Polypen (kleine gutartige Wucherungen) in den Darm und eine etwas erhöhte Wahrscheinlichkeit an Darmkrebs zu erkranken. Menschen mit Akromegalie sind nun routinemäßig für diese Bedingungen gescreent (siehe unten).
Auch in etwa 1 in 3 Fällen, das Adenom macht auch zu viel von einem anderen Hormon namens Prolaktin. Dies kann dazu führen, sexuelle und Menstruationsbeschwerden und einen milchigen Ausfluss aus der Brustwarze. Viele Männer mit Akromegalie entwickeln auch erektile Dysfunktion (Impotenz).
Symptome durch den wachsenden Tumor verursacht
In vielen Fällen ist der Tumor klein bleibt und verursacht keine Druck Symptome. Jedoch kann in einigen Fällen der Tumor wächst genug, um Druck auf die benachbarten Geweben verursachen. Dies kann dazu führen:
- Kopfschmerzen.
- Probleme mit Vision. Der Tumor kann auf den Sehnerven (die Nerven gehen von den Augen zum Gehirn), die direkt neben der Hypophyse sind drücken.
- Andere normalen Zellen in der Hypophyse kann sich gequetscht und beschädigt. Daher können Sie entwickeln einen Mangel an anderen Hormonen, die von der Hypophyse hergestellt werden. Dies kann zu einer Unterfunktion der Schilddrüse und / oder eine Unterfunktion der Nebenniere, die verschiedene andere Symptome verursachen können.
Wie wird Akromegalie diagnostiziert?
- Ein Bluttest kann messen den Grad der Wachstumshormon. Es ist ein einzelner Test nicht zuverlässig. Das ist, weil die Ebenen von Wachstumshormon im Körper schwanken viel den ganzen Tag in allen Menschen.
- Die Diagnose der Akromegalie durch eine Glucose-Toleranz-Test gemacht. Bei diesem Test trinken Sie ein Getränk mit Zucker 75 Gramm Glucose. Sie haben dann eine Reihe von Bluttests über zwei Stunden. Die Glukose sollte senken den Blutspiegel des Wachstumshormons. Allerdings, wenn Sie Akromegalie haben das Wachstumshormon Niveau bleibt hoch.
- Ein Bluttest auf das Niveau von IGF-1 (siehe oben) messen kann gemessen werden, wenn Akromegalie vermutet wird. Dies kann auch als Index der Aktivität der Erkrankung untersucht, wie die Behandlung wirkt verwendet werden.
- Eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT)-Scan kann zeigen die Größe eines Tumors.
- Augen-und Sehtests können beurteilen, ob der Tumor auf den Sehnerv drücken wird.
- Wenn man als mit Akromegalie bestätigt werden andere Tests benötigt, um festzustellen, ob der Tumor zu einem Verlust oder über andere Hormone der Hypophyse erfolgen.
- Andere Tests können Brust-Röntgen, Elektrokardiogramm (EKG) und X-Strahlen von einigen Ihrer Gelenke.
Was sind die Behandlungen für Akromegalie?
Das Ziel der Behandlung ist es, das Niveau von Wachstumshormon im Blut normal zu reduzieren und um die Größe eines vergrößerten Tumor zu reduzieren. Viele der Symptome und Merkmale der Akromegalie ausgleichen bzw. verbessern mit erfolgreicher Behandlung (abgesehen von einem festen zusätzlichen Knochenwachstum, die stattgefunden hatte).
Die chirurgische Behandlung

Die häufigste Behandlung ist es, das Adenom durch eine Operation zu entfernen. Dies geschieht mit sehr feinen Instrumenten. Es gibt zwei verschiedene Möglichkeiten, um auf die Hypophyse zu betreiben:
Die erste Methode wird als endonasal trans-sphenoidal Chirurgie bekannt. Dies beinhaltet die Chirurgen Erreichen Ihrer Hypophyse durch einen kleinen Schnitt (cut) in der Wand eines der Nasenlöcher. In die andere Richtung, nähert sich der Chirurg die Hypophyse durch einen kleinen Schnitt hinter der Oberlippe, direkt über Ihre Vorderzähne. Das Keilbein - Die Instrumente werden durch die Basis des Schädels weitergegeben. Das Ziel ist es, das Adenom entfernen, sondern überlassen Sie den Rest der Hypophyse intakt.
Die Operation ist erfolgreich, ohne weitere Behandlung benötigt, in etwa 9 von 10 Fällen mit kleineren Tumoren. Die Bedienung ist weniger erfolgreich bei Patienten mit größeren Tumoren. Jedoch ist es manchmal nicht möglich, alle Zellen des Tumors zu entfernen. Wenn nicht alle entfernt wird und Ihr Wachstumshormon hoch bleibt nach der Operation, sind andere Behandlungen unten aufgeführten wahrscheinlich zu arbeiten.
Ihr Arzt wird über die möglichen Komplikationen, die manchmal auftreten können, zu beraten. Zum Beispiel, manchmal das kann zu Schäden an einige andere Teile der Hypophyse. Dies kann zu einer verminderten Produktion von einigen anderen Hormonen. Wenn dies geschieht, werden Sie brauchen, um Ersatz Hormontherapie nehmen.
Behandlung
Medikamente können verwendet werden, wenn eine Operation nicht möglich oder nicht erwünscht ist. Es wird auch während der Wartezeit für eine Operation oder Strahlentherapie eingesetzt. Es kann auch in Fällen eingesetzt werden, wo der Operation ausfällt, um den Tumor vollständig zu entfernen und das Niveau von Wachstumshormon ist weiterhin hoch.
- Somatostatin-Analoga (Octreotid und Lanreotid) reduzieren die Höhe der Wachstumshormon normal in über der Hälfte der Fälle, und reduzieren Sie die Größe des Tumors in etwa 8 von 10 Fällen. Allerdings müssen diese Medikamente als Injektion verabreicht werden. Sie arbeiten in ähnlicher Weise wie Somatostatin (oben beschrieben), die ein Hormon, Wachstumshormon verhindert, dass von Zellen der Hypophyse freigesetzt wird. Diese Medikamente verwendet werden, um mehrmals am Tag injiziert werden. Allerdings sind länger wirksamen Präparaten jetzt als monatlich oder vierzehntägig Injektionen. Nebenwirkungen sind nicht mit diesen Arzneimitteln üblich. Einige Menschen entwickeln Bauchschmerzen und Durchfall, die jedoch in der Regel nachlassen mit der Zeit. Gallensteine können auch auftreten, aber selten zu Problemen führen.
- Dopamin-Agonisten (zB Cabergolin, Bromocriptin und Quinagolid) können als Tabletten eingenommen werden. Sie wirken, indem die Verhinderung der Freisetzung von Wachstumshormon aus Tumorzellen. Aber sie nur gut funktionieren in etwa 1 in 5 Fällen. Nebenwirkungen wie Übelkeit und Schwindel sind auch durchaus üblich.
- Pegvisomant (Somavert ®) wird als tägliche Injektion gemacht. Im Gegensatz zu den anderen oben genannten Arzneimittel, es nicht direkt an der Hypophyse. Pegvisomant funktioniert durch die Blockierung der Wirkung von Wachstumshormon auf Ihrer Körperzellen. Deshalb, obwohl viele der Symptome von Wachstumshormon Überschuss gelockert werden, ist es nicht die Größe des Tumors und Kopfschmerzen sind nicht gelockert.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie ist eine Option, um die Größe des Tumors zu reduzieren und damit Verringerung der Produktion von Wachstumshormon. Strahlentherapie konzentriert Strahlung hoher Intensität an Ihrem Hypophysentumor um die anormalen Zellen zu zerstören. Es kann verwendet werden, wenn Sie nicht in der Lage eine Operation geplant haben werden, oder wenn eine Operation war nur teilweise erfolgreich. Allerdings kann es Monate oder Jahre nach der Strahlentherapie für die Ebene des Wachstumshormons, um zur normalen reduzieren gegeben ist. Sie können Medikamente während der Wartezeit für die Auswirkungen der Strahlentherapie zur Arbeit zu nehmen.
Eine mögliche Nebenwirkung der Strahlentherapie Hypophyse Schäden an anderen normalen Zellen der Hypophyse. Dies kann zu einem verringerten Gehalt an einigen anderen Hormonen. Allerdings, wenn dies der Fall ist können Sie Ersatz Hormontherapie.
Akromegalie und Darmkrebsvorsorge
Wie bereits erwähnt, Menschen mit Akromegalie haben eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, an Darmkrebs (Kolon) Polypen und Darmkrebs. Deshalb, wenn Sie mit Akromegalie diagnostiziert werden und sind im Alter von 40 oder mehr werden Sie in der Regel eine Routine angeboten werden Koloskopie alle 3-5 Jahre. Eine Darmspiegelung ist ein Test, bei dem ein Betreiber (ein Arzt oder eine Krankenschwester) sieht in Ihrem Dickdarm (Dickdarm) mit einem flexiblen Teleskop. Es kann diagnostizieren Darmprobleme wie Polypen und Darmkrebs. Das Ziel ist es, diese Menschen, die Krebs entwickeln so früh wie möglich zu erkennen (bevor Symptome entwickeln), wenn die Chance auf eine vollständige Heilung ist hoch.
Allerdings sollten Sie immer sagen, Sie Ihren Arzt, wenn Sie neue Symptome aus Ihrem Darm wie anhaltendem Durchfall, Schleim vorbei, vorbei an Blut oder Bauchschmerzen zu entwickeln.
Weitere Hilfe und Informationen
Hypophysen-Stiftung
PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tel: 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk