Idiopathische Thrombozytopenie

Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmun-Erkrankung, die Thrombozyten. Viele Menschen haben keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, können sie reichen von leichten Prellungen an schweren Blutungen. Bei Kindern ist die Erkrankung in der Regel geht weg in 6-8 Wochen, ohne jede Behandlung. Bei Erwachsenen ist es meist eine lebenslange Krankheit. Die Behandlung kann oder nicht erforderlich sein und können Steroide, Immunglobulin und Operation sind.

Thrombozyten sind winzige Bestandteile des Blutes, die Blutgerinnung zu helfen, wenn wir uns verletzen. Sie werden auch als Thrombozyten bekannt. Sie werden in Knochen, im Knochenmark. Sie werden in die Blutbahn und Reisen durch den Körper für etwa sieben Tagen entlassen, bevor sie von der Milz entfernt werden. Die Milz ist ein Organ, das an der Spitze des Bauches liegt unter den Rippen auf der linken Seite.

Eine normale Anzahl von Blutplättchen zwischen 150 und 400 x 10 9 pro Liter. Dies wird durch eine Blutuntersuchung festgestellt. Wenn Sie zu viele Blutplättchen haben, wird Ihr Blutgerinnsel zu leicht. Wenn Sie nicht genügend Blutplättchen, können Sie Prellung und blutet leichter als üblich.

Idiopathische Thrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmun-Erkrankung, die Thrombozyten. In Autoimmunerkrankungen Ihr Körper macht einen Antikörper, der einen anderen Teil des Körpers schädigt. In ITP die Antikörper gegen Thrombozyten gemacht. Sobald die Antikörper an Thrombozyten gebunden sind, haben die Plättchen nicht so gut. Sie sind auch schneller durch die Milz entfernt werden, weil sie abnormal sind.

  • Idiopathische bedeutet, dass es keine bekannte Ursache gefunden.
  • Thrombocytopenic bedeutet nicht genug Blutplättchen.
  • Purpura ist ein lila-roter Hautausschlag.

Obwohl die Ursache der ITP ist nicht klar, ist es bekannt, etwas mit dem Immunsystem zu tun. Daher wird die Erkrankung zunehmend Immunthrombozytopenie genannt -, die noch verkürzt ITP.

ITP ist ganz anders als bei Kindern und Erwachsenen und sollte gesondert betrachtet werden.

Idiopathische Thrombozytopenie. Andere Steroid Optionen.
Idiopathische Thrombozytopenie. Andere Steroid Optionen.

ITP tritt bei etwa 5 pro 100.000 Kinder. Mädchen sind drei Mal häufiger zu als Jungen.

  • Die meisten Kinder werden keine Symptome.
  • Diejenigen, die Symptome entwickeln, zu tun haben Blutergüsse und der Ausschlag - Purpura. Einige haben wie Nasenbluten Blutungen. Es erscheint in der Regel über 1-2 Tage. Der Zustand tritt häufig ungefähr 2-3 Wochen nach einer Infektion (oft eine verbreitete Virusinfektion). Gelegentlich folgt Immunisierung. Die Symptome verschwinden im Laufe der 6-8 Wochen in den meisten Fällen.
  • Sehr selten, verursacht es schwere Blutungen, die Notfall-Behandlung erfordert.
  • Die Blutplättchen in etwa 1 in 10 betroffenen Kinder nicht immer wieder zur Normalität zurückkehren, was bedeutet, dass sie chronisch (persistent) ITP entwickelt.

So, wie es scheint, bei Kindern mit ITP geschehen ist, dass das Immunsystem ausgelöst wird, um Antikörper gegen die Thrombozyten durch eine Infektion Viren oder andere Keime produzieren. In den meisten Fällen ist dies eine vorübergehende Immunreaktion, die nur wenige Wochen dauert, und Symptome gehen. Aber in einigen Fällen weiterhin das Immunsystem fehlerhaft zu sein und die Bedingung langjährige.

ITP wird durch eine Blutuntersuchung genannt Blutbild diagnostiziert. Dieser Test zeigt, dass es weniger Blutplättchen als normal. Das Labor wird auch einen Blick auf das Blut unter dem Mikroskop.

Manchmal verschiedene Tests erforderlich sein, um sicherzustellen, dass die geringe Zahl der Blutplättchen nicht durch eine andere der möglichen Ursachen sein. Selten handelt es sich dabei Entnahme einer Probe des Knochenmarks.

Die meisten Kinder nicht behandelt werden müssen, auch wenn die Anzahl der Blutplättchen ist sehr gering. Die Entscheidung für eine Behandlung ist in der Regel davon ab, ob Ihr Kind hat schwerwiegende Blutungen oder Blutergüsse sehr ausgeprägt und Purpura basiert. Wenn die Symptome mild sind, in der Regel gibt es keine Notwendigkeit für die Behandlung sein. Ihr Kind wird, müssen sie das Blutbild bei einigen Gelegenheiten wiederholt, um zu überprüfen, dass die Blutplättchen Zahlen stabil sind und dass der Rest der Blutkörperchen sind noch normal. Wenn Ihr Kind hat Blutungen und schweren Quetschungen oder Purpura, kann eine Behandlung in Betracht gezogen werden. Das Ziel der Behandlung ist, um die Symptome zu verbessern und die Zahl der Blutplättchen.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist dann die Entscheidung, welche Behandlung zu benutzen kann schwierig sein. Dies ist, weil es nicht viele Studien Testen der Behandlungen gegeneinander. Die Optionen für die Behandlung gehören:

  • Prednisolon. Dies ist oft die erste Art von Behandlung versucht. Es ist ein Steroiden und als Sirup oder Tabletten eingenommen. Dies kann als eine hohe Dosis über einen kurzen Zeitraum (vier Tage) oder einer niedrigeren Dosis über einen längeren Zeitraum (zwei Wochen) gegeben werden. Prednisolon ist gezeigt worden, um die Anzahl der Blutplättchen schnell zu erhöhen in etwa 3 von 4 Kindern mit ITP.
  • Andere Steroid Optionen. Hochdosis-Methylprednisolon oder hochdosiertem Dexamethason. Dies sind andere Arten von Steroide, die auch bisher als wirksam in unterschiedlichem Ausmaß. Dexamethason wird nicht oft bei Kindern angewendet.
  • Intravenöse Immunglobulin (IVIG). Dies ist eine Injektion von einem Protein in die Blutbahn und es wurde gezeigt, gut in etwa 8 von 10 Kindern bei der Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen. Es ist in der Regel nicht als erste Option verwendet, weil es eine Injektion umfasst. Es kann auch dazu führen, eine ganze Reihe von Nebenwirkungen und ist recht teuer. Es kann als Notfall-Behandlung verwendet werden, wenn Ihr Kind hat schwere Blutungen oder operiert werden muss.
  • Anti-D Immunglobulin. Dies ist eine andere Art von Protein, das auch wirksam und verursacht weniger Nebenwirkungen als IVIg. Es kann nur auf Kinder, deren Blutgruppe ist positiv RhD gegeben werden.
  • Thrombozyten-Transfusionen. In einer lebensbedrohlichen Situation kann Ihr Kind eine Transfusion von Blutplättchen in der gleichen Zeit gegeben werden als mit Steroiden und intravenösem Immunglobulin behandelt. Diese nur hilft, die Anzahl der Blutplättchen für eine kurze Zeit zu erhöhen. Die Blutplättchen transfundiert werden auch durch den Antikörper, daß der Körper hergestellt und von der Milz zerstört angegriffen.
  • Andere Arzneimittel. Eine Reihe von anderen Arzneimitteln werden erprobt. Diese werden nicht routinemäßig empfohlen, da nicht genügend Informationen noch über ihre Verwendung und Nebenwirkungen bekannt.
  • Operation zur Entfernung der Milz (Splenektomie). Das ist sehr selten bei Kindern mit ITP getan. Es ist wirklich nur als Option in Betracht gezogen, wenn Ihr Kind lebensbedrohliche Blutungen oder schwere chronische Erkrankung, die Auswirkungen auf den Tag-zu-Tag-Funktion ist.

Bei chronischer ITP, ist in der Regel keine Behandlung erforderlich, aber Ihr Kind müssen regelmäßige Blutuntersuchungen und Spezialist Bewertung haben. Wenn sie eine Verletzung haben oder in einen Unfall verwickelt werden Sie beraten, sie zu Ihrem örtlichen Krankenhaus Notaufnahme nehmen für die Überprüfung werden. Wenn die Krankheit schwerwiegend ist, dann werden die oben beschriebenen Behandlungen in Betracht.

Verstehen Blutplättchen. Intravenöse Immunglobulin (IVIG).
Verstehen Blutplättchen. Intravenöse Immunglobulin (IVIG).

ITP tritt bei etwa 6 in 100.000 Erwachsenen. Es ist häufiger bei Frauen, und vor allem Frauen im gebärfähigen Alter. Es kann auch häufiger bei älteren Menschen zu sehen.

Bei Erwachsenen kommt ITP allmählich und in der Regel nicht folgen einer Viruserkrankung. Es ist nicht wirklich bekannt, was die Krankheit verursacht. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein. Sie haben möglicherweise keine Symptome, Purpura, mild Blutergüsse oder Blutungen oder schwere Blutungen. Im Gegensatz zu ITP bei Kindern, die meisten Erwachsenen mit ITP weiterhin eine geringe Anzahl von Blutplättchen auf unbestimmte Zeit zu haben. Dies wird als chronische ITP.

Da die meisten Erwachsenen mit ITP nicht über irgendwelche Symptome, wird ITP meist auf einer Routine-Bluttest, der aus anderen Gründen getan wurde diagnostiziert. Das Blutbild zeigt eine geringere Anzahl von Blutplättchen als normal. Das Labor wird auch Ihr Blut unter dem Mikroskop aussehen.

Manchmal (in der Regel in den über 60 Jahren, oder wenn Sie Ihre Symptome sind ungewöhnlich) eine Probe von Ihrem Knochenmark notwendig sein. Low Blutplättchen Zahlen können aufgrund anderer Ursachen wie Medikamente, lupus, virale Infektionen oder anderen Krankheiten. Es kann notwendig sein, dass Sie einige zusätzliche Tests, um auszuschließen, diese Bedingungen zu haben.

Die meisten Erwachsenen mit ITP erfordern keine aktive Behandlung, sofern sie signifikante Symptome haben oder brauchen eine Operation aus irgendeinem Grund, einschließlich Zahnbehandlungen unterziehen. Es ist wichtig, eine ausreichende Zahl an Blutplättchen vor der Operation zu haben, um das Risiko von schweren Blutungen während der Operation.

Wenn eine Behandlung erforderlich ist, dann werden die ersten Behandlungen, die bei einem Erwachsenen mit ITP verwendet werden sind in der Regel neigen Steroide oder Immunglobuline. Beide Behandlungen erhöhen die Thrombozytenzahl in etwa 2 oder 3 Personen in 4. Normalerweise ist dies jedoch nur eine vorübergehende Verbesserung und die Blutplättchen Zahlen zurück auf ein niedriges Niveau nach ein paar Wochen.

Operation, um den Milz (Splenektomie) entfernen wird häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern eingesetzt. Es ist wahrscheinlicher, in einem länger anhaltenden normale Anzahl von Blutplättchen führen. Über 2 in 3 Personen mit ITP, die eine Splenektomie haben wird haben eine normale langlebige Anzahl von Blutplättchen. Allerdings ist Splenektomie nicht ohne Komplikationen möglich. Da die Milz ist zuständig für die Bekämpfung bestimmter Arten von Infektionen, sind Menschen, die hatten ihre Milz entfernt haben ein höheres Risiko von einigen schweren Infektionen. Aus diesem Grund müssen Sie einige zusätzliche Impfungen haben und kann empfohlen, Antibiotika zu nehmen jeden Tag. Siehe separate Broschüre mit dem Titel 'Splenektomie - Laufende Infektionsprävention "für weitere Details.

Wenn die oben genannten Behandlungen nicht funktionieren, gibt es einige andere Optionen. Zum Beispiel können Sie eine andere Studie von Steroiden oder IVIg gegeben werden. Anti-D-Immunglobulin kann auch bei Erwachsenen eingesetzt werden und hat sich gezeigt, dass Blutplättchen in Zahlen zu erhöhen, um bis 9 von 10 Personen. Andere Behandlungen, die verwendet werden können, umfassen Danazol und Medikamente auf das Immunsystem, wie Azathioprin oder Ciclosporin unterdrücken. Ein Medikament Rituximab hat auch gute Antworten in rund 6 in 10 behandelten Personen hergestellt. Weitere neue Behandlungen werden derzeit erforscht, um zu sehen, wie gut sie in ITP zu arbeiten.

Eine geringe Anzahl von Blutplättchen in der Schwangerschaft ist durchaus üblich. Es kann schwierig sein zu wissen, ob Ihre Thrombozytenzahl ist aufgrund der Schwangerschaft oder wegen ITP. Wenn Sie keine Symptome haben und die Zahl der Blutplättchen nicht zu niedrig ist, können Sie nur überwacht werden.

Wenn die Anzahl der Blutplättchen erhöht werden muss, dann Steroide oder IVIg verwendet werden. Eine Thrombozytenzahl größer als 50 x 10 9 pro Liter in der Regel als sicher für einen normalen vaginalen Entbindung. Eine Zählung größer als 80 x 10 9 pro Liter allgemein als sicher für einen Kaiserschnitt. Ihr Spezialist in Ihrem eigenen speziellen Situation zu beraten.

Es ist sehr unwahrscheinlich, dass Ihre geringe Zahl der Blutplättchen werden alle Probleme zu Ihrer neugeborenen Babys verursachen. Nachdem sie geboren wurde, ihre Blutplättchen Ebene überprüft werden und, wenn es niedrig ist, werden sie sorgfältig überwacht werden. Wenn sie die Behandlung benötigen, können IVIg verwendet werden.

Bei Erwachsenen ist das Ergebnis variabel in Abhängigkeit von der Schwere der Symptome. Die meisten Menschen brauchen keine Behandlung. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, variiert die Reaktion auf die Behandlung von Mensch zu Mensch.

ITP Förderverein

Web: www.itpsupport.org.uk

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