Primär sklerosierende Cholangitis

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Erkrankung der Gallenwege und Leber. Ein Zustand, wo normale Lebergewebe durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt wird - Entzündung und Vernarbung der Gallenwege kann zu Leberschäden und Leberzirrhose führen. Verschiedene Behandlungen stehen zur Verfügung, um die Symptome, die sich entwickeln und auch, um Komplikationen, die auftreten können verwalten kann steuern. Die Aussichten für Menschen mit primär sklerosierende Cholangitis kann sehr variabel sein.

Die Leber ist in der rechten oberen Teil des Bauches. Es hat viele Funktionen, darunter:

  • Speichern von Glykogen (Brennstoff für den Körper), die aus Zucker hergestellt wird. Bei Bedarf wird Glykogen in Glukose, die in die Blutbahn freigesetzt wird gebrochen.
  • Helfen, Fette und Proteine ​​aus verdauten Nahrung zu verarbeiten.
  • Herstellung von Proteinen, die für die Blutgerinnung (Gerinnungsfaktoren) sind.
  • Verarbeitung viele Medikamente, die Sie einnehmen können.
  • Helfende zu entfernen oder zu verarbeiten Alkohol, Gifte und Toxine aus dem Körper.
  • Erstellen Galle, die von der Leber in den Darm auf der Gallengang verläuft. Galle bricht die Fette in der Nahrung, so dass sie aus dem Darm aufgenommen werden können.

Galle ist eine gelb-grüne Flüssigkeit, die verschiedene Chemikalien und Gallensäuren enthält. Bile hilft Ihnen, Lebensmittel, insbesondere fetthaltige Nahrungsmittel zu verdauen. Es hilft auch, den Körper bestimmte Vitamine (A, D, E und K) aus der Nahrung, die Sie essen zu absorbieren.

Galle wird von der Leber Zellen. Leberzellen ohnmächtig Galle in winzigen Röhren genannt Gallengänge. Es ist ein Netzwerk von Gallengänge in der Leber. Sie schließen sich zusammen (wie Äste eines Baumes) zu den größeren "gemeinsamen Gallengang" bilden. Bile ständig tropft die kleinen Gallengänge in den gemeinsamen Gallengang und in den Zwölffingerdarm (Teil des Darms - der erste Teil des Dünndarms).

Die Gallenblase liegt unter der Leber. Es ist wie ein Beutel aus dem gemeinsamen Gallengang und füllt mit Galle. Es ist wie ein Reservoir, das Galle speichert. Die Gallenblase drückt (Verträge), wenn wir essen. Diese leert die gespeicherte Galle wieder in den gemeinsamen Gallengang und hinaus in den Zwölffingerdarm.

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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Erkrankung, die die Gallengänge und Leber auswirkt. Es heißt:

  • Primary - weil die Ursache ist nicht bekannt. (Das heißt, es ist nicht "sekundären" jedes bekannte Ursache wie Alkohol oder Gifte.)
  • Sklerosierende - denn es verursacht Narben und Verdickung (Sklerose) der Gallenwege.
  • Cholangitis - was bedeutet, Entzündung der Gallengänge.

In diesem Zustand werden die Gallengänge sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber entzündet und vernarbt. Die Narben Ursachen Verengung der Gallenwege, die dieser in der Galle Aufbau in der Leber führt. Die Galle kann dann schädigen die Leberzellen. Schließlich kann das Narbengewebe in der Leber ausgebreitet, was Zirrhose und Leberversagen. Leberzirrhose ist eine ernsthafte Erkrankung, wo normale Lebergewebe durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt wird. Es neigt dazu, die Fortschritte langsam und oft keine Symptome in einem frühen Stadium. Da jedoch die Funktion der Leber allmählich schlechter wird, kann schwerwiegende Probleme zu entwickeln.

Siehe separate Broschüre mit dem Titel Zirrhose für mehr Details.

Die Ursache ist nicht klar. Es kann manchmal in Familien zu laufen. Etwa vier von fünf Menschen mit PSC haben auch entzündliche Darmerkrankungen (meist Colitis ulcerosa, aber es kann auch mit Morbus Crohn in Verbindung gebracht werden).

Hinweis: Die meisten Menschen mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn) nicht entwickeln PSC.

PSC ist ungewöhnlich. Es betrifft etwa 1 von 16.000 Menschen in Großbritannien. Es kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger bei Menschen um die 40 Jahre alt. Es ist doppelt so häufig bei Männern als bei Frauen.

Primär sklerosierende Cholangitis. Behandlung von Komplikationen.
Primär sklerosierende Cholangitis. Behandlung von Komplikationen.

In vielen Fällen sind die Symptome entwickeln sich allmählich über Wochen oder Monate. Zu Beginn der Krankheit, viele Menschen haben überhaupt keine Symptome. Die häufigsten Symptome sind frühe Gefühl müder als üblich, allgemeines Unwohlsein, juckende Haut, Gewichtsverlust und mit etwas Unbehagen in der rechten oberen Bauch (Abdomen).

Gelbsucht entwickeln können, wenn der Zustand verschlechtert. Gelbsucht ist, wenn du gehen gelb '. Sie neigen dazu, es zuerst bemerken, wenn das Weiße in den Augen gelb geworden. Dies liegt an einem Aufbau der chemischen Bilirubin, die in der Leber gebildet wird, und in einigen Lebererkrankungen, Leckagen in das Blut.

Verschiedene Komplikationen können bei manchen Menschen mit PSC auftreten. Dazu gehören:

  • Mängel einiger Vitamine, meist Vitamine A, D, E und K sind die Vitamine, fettlösliche (eher als die anderen Vitaminen, die wasserlöslich sind) sind. Dies bedeutet, dass sie in Öl lösen. Bile hilft das Fett abgebaut werden und diese Vitamine aufgenommen werden.
  • Die Infektion der Gallengänge blockiert. Dies wird als infektiöse Cholangitis. Dies kann dazu führen, Schüttelfrost, Fieber und oberen Bauch (Abdomen) Zärtlichkeit.
  • Zirrhose (wo normale Lebergewebe durch Narbengewebe (Fibrose) ersetzt wird.
  • Leberversagen.
  • Gallengang Krebs. Dies führte schließlich betrifft etwa 1 von 10 Menschen, die PSC haben.

Viele Menschen mit PSC haben keine oder nur vage Symptome seit geraumer Zeit in den frühen Stadien der Krankheit. Daher wird die Diagnose oft gemacht, wenn Sie Tests für einen unabhängigen Zustand oder Routine-Tests, wenn Sie chronisch entzündlichen Darmerkrankungen haben.

Tests gehören in der Regel:

  • Blutuntersuchungen genannt Leberwerte. Diese messen die Aktivität von Chemikalien (Enzyme) und andere Substanzen in der Leber gebildet. Daraus ergibt sich eine allgemeine Anleitung, ob die Leber entzündet ist, und wie gut es funktioniert. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Leberwerte für mehr Details.
  • Weitere Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um auszuschließen (schließen) andere Ursachen von Leber-Erkrankungen wie virale Hepatitis werden.
  • Eine Ultraschalluntersuchung der Leber durchgeführt werden.
  • Ein Cholangiogramm ist ein Test, ein Bild von der Gallenwege produziert. Dies geschieht häufig unter Verwendung eines MRT-Untersuchung.
  • Mit einem kleinen Probe (Biopsie) aus der Leber. Dies kann durchgeführt werden, um an der Probe unter dem Mikroskop betrachtet. Es kann zeigen, Entzündung und den Umfang des eventuellen Zirrhose (wo normale Lebergewebe durch Narbengewebe (Fibrose) in der Leber ersetzt). Die Leber Biopsie kann auch beurteilen, wie früh oder fortgeschritten die Krankheit ist. Siehe separate Broschüre mit dem Titel Liver für weitere Einzelheiten Biopsie.

Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung, die entweder heilt oder die Progression der PSC verlangsamt. Behandlungen zielen, um die Symptome zu verbessern und auch keine Komplikationen, die auftreten können zu verwalten.

Behandlung von Symptomen

Jucken der Haut kann in der Regel mit einem Medikament namens gelockert werden Colestyramin. Andere Arzneimittel können ausprobiert werden, wenn dies nicht wirksam werden.

Medizinische Behandlung
Ein Medikament namens Ursodeoxycholsäure wird verwendet, um den Abfluss der Gallenflüssigkeit durch die Gallengänge zu verbessern. Dies führt meist zu einer Verbesserung der Leber-Blut-Tests. Vitaminpräparate können empfohlen werden.

Was macht die Leber? Primär sklerosierende Cholangitis Vertrauen.
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Behandlung von Komplikationen
Antibiotika wird gegeben, wenn Sie eine Folge von infektiösen Cholangitis haben werden. Wenn Ihr Cholangiogramm zeigt, dass Sie ein Hindernis für den Gallengang außerhalb Ihrer Leber haben, dann kann es möglich sein, ein Arzt eine kleine Drainage (ein Stent) platzieren zu nutzen oder auf einen sehr kleinen Ballon zu öffnen, die Blockade.

Lebertransplantation
Wenn Ihre Leber betroffen ist schlecht, dann können Sie für eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Outlook nach einer Lebertransplantation ist gut. Doch nach PSC kehrt in rund einem Drittel der Fälle eine Lebertransplantation.

Die meisten Menschen mit PSC wird empfohlen, eine normale, gesunde Ernährung zu essen. Idealerweise jemand mit Entzündung der Leber sollten keinen Alkohol trinken, oder nur in sehr geringen Mengen. Wenn Sie bereits eine Entzündung der Leber kann Alkohol erhöhen das Risiko und die Geschwindigkeit der Entwicklung von Leberzirrhose.

Der Verlauf der PSC ist variabel. Wenn Sie keine Symptome haben dann Ihre Aussichten sind besser für diejenigen, die Symptome entwickeln verglichen. Etwa 1 von 10 Personen mit PSC entwickelt Krebs der Gallengänge zu einem bestimmten Zeitpunkt, das kann schwierig zu behandeln. Neue Screening-Tests für Gallengang Krebs entwickelt. Es gibt auch einen geringfügig erhöhten Risiko der Entwicklung von Darmkrebs.

Die Behandlung der PSC ist eine Entwicklung der Medizin. Neue Behandlungen weiterhin erforscht werden und die oben genannten Informationen ist sehr allgemein. Der Spezialist, der Ihren Fall kennt, kann geben genauere Informationen über die Aussichten für Ihre spezielle Situation.

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