Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist eine sehr ernste Erkrankung, die Haut Blasen verursacht. Es ist selten. Pemphigus vulgaris ist ernster als die meisten anderen Blasenbildung Hauterkrankungen. Die meisten Menschen mit Pemphigus vulgaris starb vor der Behandlung zur Verfügung standen. Heutzutage haben die meisten Fälle können mit der Behandlung kontrolliert werden. Die Behandlung ist in der Regel mit Steroid-Medikamente und andere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Ein Hautarzt sollte überwachen Behandlung.

Pemphigus vulgaris. Andere inneren Hautpartien (Schleimhäute).
Pemphigus vulgaris. Andere inneren Hautpartien (Schleimhäute).

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene Hautkrankheit, die Blasen verursacht. PV ist eine ernste Krankheit, die behandelt werden muss. Wenn sie nicht behandelt wird, ist es oft tödlich.

Hinweis: mehrere Hauterkrankungen können Blasen verursachen und es ist wichtig, genau zu wissen, welche Krankheit Sie haben. Es gibt noch andere Arten von Pemphigus genannt: Pemphigus foliaceous, Pemphigus erythematodes, Pemphigus paraneoplastischen und gutartige familiäre Pemphigus.

Es gibt auch Bedingungen mit ähnlich klingenden Namen, die Blasen verursachen. Beispielsweise Pemphigoid. Diese unterschiedlichen Bedingungen variieren stark in ihrer Schwere, Ausblick und Behandlung. Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form des Pemphigus und eine der schwerwiegendsten Blasenbildung Hauterkrankungen.

Diese Broschüre ist nur etwa Pemphigus vulgaris (abgekürzt PV ab sofort).

PV ist selten - zwischen einem und fünf Menschen in einer Million PV entwickeln jedes Jahr in Großbritannien. Die meisten Fälle entwickeln bei Menschen über 50 Jahren. Es ist sehr selten bei Kindern. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Es ist häufiger in bestimmte Gruppen von Menschen - jene aus dem Mittelmeer, Indischer Subkontinent oder jüdischer Herkunft. PV ist nicht ansteckend und man kann nicht fangen sie von einem betroffenen Person.

PV ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem normalerweise macht Antikörpern gegen Bakterien, Viren. und andere Keime. Bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen, auch das Immunsystem bildet Antikörper gegen einen Teil des Körpers. Bei Menschen mit PV, sind Antikörper gegen ein Protein, das die Hautzellen verbindet hergestellt. Dadurch wird die Bindung zwischen vielen Hautzellen unterbrochen, was bewirkt, dass die Zellen voneinander zu trennen. Fluid baut sich zwischen den getrennten Zellen und bildet Blasen.

Es ist nicht bekannt, warum PV und anderen Autoimmunerkrankungen auftreten. Es wird vermutet, dass etwas das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreifen auslöst. Mögliche Auslöser sind Viren, Infektionen oder andere Umwelteinflüsse. Es kann eine erbliche Faktor, der einige Menschen anfälliger für Autoimmunerkrankungen entwickeln macht.

  • Blasen auf der Haut. Viele Blasen können an jedem Teil der Haut zu entwickeln. Die häufigsten Bereiche betroffen sind das Gesicht, Kopfhaut, Achselhöhlen, Leisten und Druckpunkte (Gesäß, etc). Die Blasen können mehrere Zentimeter über sein und sind in der Regel nicht jucken. Die Blasen sind schlaff (lose) und zerbrechlich, so dass sie leicht platzen. Dies lässt rohe, rote Hautstellen, die sehr schmerzhaft sein können und wund. Die rohen Bereiche der Haut ohne Narbenbildung heilen, aber die betroffene Haut kann sich mehr pigmentierte (dunkler).
  • Mund Blasen sind häufig. Die Blasen platzen bald nach der Bildung, um rohe schmerzhafte Erosionen Mund (wie schwere Geschwüre im Mund) zu verlassen. Einige Menschen mit PV nur noch Mund Blasen, ohne Blasen auf der Haut. Andere Menschen können Mund Blasen als erstes Symptom der PV bekommen.
  • Andere innere Hautpartien (Schleimhaut), wie des Rachens, Anus, Genitalien, Vagina und vor Auge in einer ähnlichen Weise zu der Mündung berührt. Wenn Blasen in der Voice-Box (Kehlkopf) auftreten, kann man Heiserkeit. Manchmal Blasen können in der Speiseröhre auftreten, die das Schlucken schmerzhaft.
Was ist Pemphigus vulgaris? Ein Bluttest auf Antikörper.
Was ist Pemphigus vulgaris? Ein Bluttest auf Antikörper.

Oft ist es die Mund Blasen, die zunächst zu entwickeln. Diese bald platzen und bilden schmerzhafte Erosionen Mund, die wie Geschwüre sind. Die Haut Blasen kann einige Wochen oder Monate später folgen.

Wenn PV unbehandelt bleibt, tendieren die Blasen zu bestehen und die Anzahl der Blasen dazu neigt, zu erhöhen. Es kann sich belastend, wenn es viele Blasen sind, da sie explodieren können, um Bereiche von Roh-, schmerzhafte Haut hinterlassen. Diese rohen Bereiche sind in Gefahr der Infektion, die schwerwiegend sein können.

Wenn PV aktiv ist in den Mund oder Rachen kann es schwierig werden, zu essen oder zu trinken. Wenn dies der Fall müssen Sie möglicherweise Ernährungsberatung oder Ergänzungen von Ihrem Hausarzt.

Wenn PV schwerwiegend ist müssen Sie möglicherweise die Behandlung im Krankenhaus, bis sie verbessert.

Die Diagnose kann nicht auf den ersten klar. Es gibt noch andere Ursachen für Geschwüre im Mund und Blasen auf der Haut. Deshalb, wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PV haben, wird er oder sie Sie zu einem Hautarzt verweisen. Tests sind in der Regel getan, um die Diagnose zu bestätigen. Dazu gehören:

  • Eine Biopsie (eine kleine Auswahl) der Haut getragen werden kann. Dies wird unter dem Mikroskop betrachtet und getestet, um zu bestätigen, dass die Blasen durch PV sind.
  • Ein Bluttest auf Antikörper. Diese nutzt Methoden aufgerufen Immunfluoreszenz oder ELISA, um die Menge des Antikörpers, die PV (die PV-Auto-Antikörper) führt in die Blutbahn zu messen. Neben der Unterstützung, um die Diagnose zu bestätigen, gibt das Niveau der Auto-Antikörper im Blut ein guter Indikator dafür, wie aktiv die Krankheit ist. Es kann auch von Zeit zu Zeit zu überwachen, wie auch Behandlung wirkt gemessen werden. Wenn der Antikörper Ebene nach unten geht, ist die Krankheit weniger aktiv.

Die Behandlung soll zu stoppen, oder stark vermindern, die Anzahl von Blasen, die Form. Ziel ist es, die aktive (Flare-up)-Phase beenden und produzieren eine Remission (Ruhephase). Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten in PV verwendet. Leider gibt es nicht genügend Beweise, (noch) nicht, auf jeden Fall sagen, welche Behandlung am besten funktioniert. Ein Spezialist wird auf die meisten up-to-date Denken über die beste Behandlung zu beraten. Therapeutische Optionen gehören die folgenden:

Steroide

Die übliche Behandlung ist die Kortison-Tabletten wie Prednisolon nehmen. Steroide reduzieren Entzündung (Rötung und Schmerzen) und das Immunsystem unterdrücken. Eine hohe Dosis wird üblicherweise zunächst erforderlich, und dies kann durch Injektion verabreicht werden. Steroid-Behandlung kann ziemlich schnell arbeiten. Symptome können beginnen, innerhalb von wenigen Tagen zu verbessern. New Blasen kann in 2-3 Wochen anhalten und alt Blasen kann in 6-8 Wochen zu heilen.

Die Dosis von Steroiden reduziert wird, sobald neue Blasen bilden aufgehört haben. Eine niedrigere Tagesdosis wird in der Regel dann erforderlich sind, um die Blasen zu stoppen wieder kommen. Ziel ist es, die niedrigste Dosis benötigt, um die Symptome unter Kontrolle zu finden. Die benötigte Dosis variiert von Person zu Person. Manche Menschen sind in der Lage, Steroid-Tabletten von Zeit zu Zeit zu stoppen, wenn die Blase Aktivität ist gering. Die Tabletten können neu gestartet werden, wenn die Symptome wieder aufflammen.

Gibt es Nebenwirkungen von Steroiden?

Für manche Menschen ist die Dosis von Steroid notwendig, um die Krankheit zu kontrollieren recht hoch und kann Nebenwirkungen verursachen. Nebenwirkungen von Steroiden kann manchmal ernst. Sie sind wahrscheinlicher, wenn Sie hoch dosierten Steroiden für eine lange Zeit in Anspruch nehmen. Siehe separate Broschüre mit dem Titel "Steroid-Tabletten", die ihre möglichen Nebenwirkungen genauer erläutert.

Einige wichtige Punkte, wenn Sie die Einnahme von langfristigen Steroide werden, sind:

  • Sie sollten nicht plötzlich die Einnahme von Steroiden, wenn Sie wurden unter ihnen langfristig.
  • Sie sind anfälliger für bestimmte Infektionen.
  • Eine mögliche Nebenwirkung ist der Knochen (Osteoporose) Ausdünnung. Sie können beraten, Vitamin D oder andere Medikamente zur Vorbeugung der Osteoporose zu nehmen.

Immunsuppressiva

Ein Immunsuppressiva kann empfohlen werden. Diese Medikamente wirken durch Unterdrückung des Immunsystems. Sie können zusätzlich zu Steroid Tabletten verwendet werden. Die beiden zusammen tendenziell besser als die beiden allein. Auch kann die Dosis von Steroiden erforderlich geringer sein, wenn Sie ein Immunsuppressivum nehmen. Dies bedeutet, dass alle Nebenwirkungen von Steroiden kann weniger schwerwiegend. Manchmal ein Immunsuppressivum ist allein anstelle von Steroiden verwendet. Das Ziel ist, die niedrigste Dosis der Behandlung (oder Kombination von Behandlungen), die die Blasen steuert finden.

Beispiele von Immunsuppressiva, die für PV verwendet werden können, sind Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil. Immunsuppressiva in der Regel länger dauern als Steroide arbeiten (ca. 4-6 Wochen).

Haut und Mund Behandlungen (topische Behandlungen)

  • Ein Steroid-Creme wird manchmal auf die Haut Blasen zusätzlich zu anderen Behandlungen eingesetzt. Dies kann halten die Dosis von Kortison-Tabletten niedriger als sonst benötigt werden. Steroid Mundspülungen oder Sprays verwendet werden, um die Behandlung Mund Blasen und Erosionen werden.
  • Mundspülungen mit antiseptischen oder Lokalanästhetikum kann auch helfen.
  • Wundversorgung Behandlungen wie Dressings helfen roh Bereichen zu heilen.
  • Kompressen oder tränkt mit Kochsalzlösung (sterile Salzwasser) oder bestimmte Antiseptika, kann beraten, wenn es große Bereiche der Haut sind roh werden. Dies ist die Wahrscheinlichkeit einer Infektion zu reduzieren und roh Haut vor dem Austrocknen zu stoppen.
  • Wenn Ihr PV durch eine Fackel gehen wird, kann es ratsam, die Haut und den Mund von Rauheit so weit wie möglich zu schützen. Vermeiden Sie zum Beispiel Kontakt-Sportarten, essen weichen fade Essen, und verwenden Sie Creme oder Salbe auf die Haut vor Reibung schützen.
  • Medikament gegen Pilze (meist Tropfen oder Pastillen) hilft, wenn Soor infiziert den Mund, Rachen oder Speiseröhre Bereich.

Andere Behandlungen

Verschiedene andere Medikamente und Behandlungen wurden mit einigem Erfolg eingesetzt. Plasmapherese, intravenöse Immunglobulin und Rituximab (ein monoklonaler Antikörper) können ausprobiert werden, wenn Ihre PV nicht auf hohe Dosen von Steroiden zu reagieren. Manchmal können sie auch in Kombination mit Steroidtabletten versucht werden. Forschung weiterhin bessere Behandlungen oder die beste Kombination von Behandlungen, um PV Behandlung zu finden.

Unbehandelt

Vor der Behandlung mit Steroiden zur Verfügung standen, bis zu 8 von 10 Menschen mit PV starben innerhalb von einem Jahr oder so von der Krankheit ab. Die Todesursache war oft schwere Infektion mit Dehydratation kombiniert. Dehydration kann leicht auftreten, wenn Sie weit verbreitet roh Hautstellen haben. Mit unbehandelten PV ist ein bisschen wie mit verbreiteten Verätzungen der Haut, mit der daraus folgenden Risiko von Infektionen und Austrocknung.

Mit der Behandlung

Mit einer Behandlung, Blasen in der Regel heilen und stoppen bilden, und das Risiko des Todes ist stark reduziert. Viele Patienten mit PV sind in der Lage, lange Zeiten der Remission (inaktiv Krankheit) haben. Allerdings ist die Behandlung nicht immer gut funktionieren und Nebenwirkungen von Behandlung kann manchmal ernst. Über 1 von 10 Menschen mit PV ihrer Erkrankung sterben oder als Folge der schweren Nebenwirkungen von der Behandlung. Ältere Menschen sind eher zu Nebenwirkungen haben oder zu sterben als Folge der PV.

Pemphigus vulgaris Netzwerk

Wohnung C, 26 St German Road, London SE23 1RJ
Tel: 020 8690 6462 Web: www.pemphigus.org.uk

Internationale Pemphigus & Pemphigoid Stiftung

Bietet Informationen und Unterstützung für Menschen mit Pemphigus und Pemphigoid.
Web: www.pemphigus.org

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